【病例】腹膜后副神经节瘤1例CT及MR

16 10月

01 临床病史

患者男性,67岁

主诉:间断下腹不适半月余

现病史:患者半月余前出现尿频,下腹不适, 10余天前出现发热,伴畏寒、寒战,下腹痛、尿痛,腹胀,予舒普深、奥硝唑静点抗感染,发热、腹胀、尿痛症状逐渐缓解。仍间断腹部不适,下腹痛,夜间为著,无明显空腹痛、餐后痛。

既往史:高血压病15年,服药血压控制可。糖耐量异常1年,饮食控制,血糖控制可。

02 影像

【病例】腹膜后副神经节瘤1例CT及MR

图A、B分别为:CT平扫、增强

【病例】腹膜后副神经节瘤1例CT及MR

图C、D、E、F分别为MRI T1WI、T1增强、T2WI、DWI序列图像

03 解读

该患者最可能的诊断结果是(单选)

A. 神经鞘瘤

B. 脂肪肉瘤

C. 副神经节瘤

D. Castleman病

答案往下拉↓↓↓

答案:C

解析:

此例患者影像表现,肿物将十二指肠水平部向前推挤,考虑为腹膜后肿物。肿物影像表现偏良性,边界清晰,整体为囊实性,囊内壁光滑,囊内可见液-液平面,肿物内未见钙化,MRI信号表现T2WI信号较高,DWI呈明显的高信号,没有见到脂肪信号。诊断应考虑副神经节瘤。

鉴别诊断如下:

神经鞘瘤:亦可为多发囊变的囊实性肿物,典型的可以呈靶征,T2WI信号不如副节瘤高,可以呈低T2信号,且信号混杂,增强扫描强化程度为轻中度强化,不及副节瘤,且因不同区域细胞成分不同而呈不均匀强化。神经鞘瘤也会发生于腹壁、腰大肌后内侧等位置,此时与副节瘤的位置分布不相符合。

脂肪肉瘤:腹膜后的脂肪肉瘤多为去分化型、圆细胞性及多形性脂肪肉瘤,脂肪成分常常较少或无脂肪成分,恶性程度很高,发现时往往体积巨大,包绕血管脏器,沿各间隙侵袭性生长,副节瘤多为良性表现。脂肪肉瘤不含脂肪时为密度、信号非常不均匀的分叶状肿块,内部可见片絮状坏死区,而副节瘤则更均匀。腹膜后脂肪肉瘤囊变少见,副节瘤则多见。增强扫描脂肪肉瘤呈不均匀强化、絮状强化,副节瘤强化更均匀。

Castleman病:一种少见、不明原因的淋巴结增生性疾病,大部分发生于纵膈、肺门,腹膜后腹主动脉旁也可发生。影像表现比较有特点,类圆形密度信号均匀的肿物,边界清晰,T2信号较副节瘤低,与肝脏相仿。与副节瘤不同,较少出现坏死、囊变,可见分支样钙化。增强扫描动脉期明显均匀强化,静脉期持续强化,强化程度与主动脉同步,而副节瘤延迟期CT值下降相对较快。典型的Castleman病增强扫描,周围可见增宽的供血动脉及与病灶强化相似的肿大淋巴结,是其特点。

04 诊断

(腹膜后)肿瘤:可见呈巢片状分布肿瘤成分,肿瘤细胞核有异型,胞浆丰富、略嗜碱性,间质血窦丰富,部分区域伴有出血坏死,符合副节瘤。

05 讨论

副神经节瘤在国外文献有多种分类提法,常常令人混淆,2003年WHO分类则较为清晰,WHO分类将肾上腺肿瘤分为肾上腺皮质肿瘤、肾上腺髓质肿瘤、肾上腺外副神经节瘤、其他肿瘤及继发肿瘤。本例即WHO分类中的肾上腺外副神经节瘤。

腹膜后的副神经节瘤多为交感神经的副神经节瘤,较罕见,常发生于20-50岁,30%的患者小于16岁;小儿患者一半多发,成年人大部分为单发;病变沿脊椎旁交感神经链分布,42%位于肾上腺附近、肾门,28%位于主动脉旁副神经节(Zuckerandl organ),10%位于膀胱。临床表现可因副神经节瘤过多分泌儿茶酚胺而表现为发作性的高血压、头痛、出汗、心悸、腹痛,发生在膀胱的可有典型的高血压、血尿、排尿性发作三联征。

腹膜后的副神经节瘤影像学表现基本与嗜铬细胞瘤相似:沿脊椎旁交感神经链分布的类圆形病灶,较大的病灶长轴在纵向;大部分病灶表现为多量的出血坏死,可能与病灶毛细血管、血窦丰富而易于玻璃样变性有关;囊变较多且往往有液-液平面,提示出血;钙化少见,12%出现斑点状散在钙化。

MRI信号可表现为明显的长T2信号,DWI高信号,即“灯泡征”,但有35%的病例不典型。头颈部的副节瘤可表现为典型的“盐和胡椒征”:点状、条状的流空信号及出血信号相间显示。副神经节瘤典型强化方式为动脉期明显强化,静脉期、延迟期强化轻度减低,既“快进慢出”。强化峰值在延迟期也较多见,既“渐进性延迟强化”。

总结

副神经节瘤较少见,分泌儿茶酚胺者可表现为发作性的高血压、头痛、出汗、心悸、腹痛等症状,副神经节瘤多表现为沿脊椎旁交感神经链分布的类圆形囊实性病灶,囊变较多、可有液-液平面。MRI信号典型的表现为明显的长T2信号,DWI高信号,即“灯泡征”。增强扫描可呈“快进慢出”或“渐进性延迟强化”。

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