【病例】原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例

滑膜肉瘤是一种具有间叶和上皮双相分化的恶性肿瘤,好发于儿童或青少年的下肢大关节旁,以膝关节最多见。

原发性肾滑膜肉瘤(Primary renal synovial sarcoma,PRSS)极为罕见,笔者回顾性分析我院经手术病理证实的2例PRSS患者的资料,现报告如下:

病例

例1,男,37岁,左侧腰部酸胀2月余。

CT示左肾中上极偏后部见一大小约8.3 cm×7.6 cm×9.9 cm的囊实性肿块,囊性为主,囊壁较厚,内见较小的壁结节、分隔及多发结节状、条索状钙化影,边缘肾实质受压形成假包膜;周围肾实质正常结构消失,其内可见残余肾盂肾盏不规则扩张,仅左肾下极未被侵袭;腹主动脉旁见数个稍大淋巴结。增强扫描实性成分、假包膜、囊壁及壁结节持续强化,周围受累肾实质呈反向灌注表现(图1a~1c)。

肾血管CTA及CTV示病灶由左肾动脉及腹主动脉分支供血,部分供血动脉及左肾静脉内瘤栓形成。术前考虑肾癌而行左肾切除术,术中见病灶呈灰红灰白色、质韧、多结节状、与周围组织粘连紧密。病理示肿瘤细胞大部分呈弥漫片状结构,部分呈乳头状结构或腺泡状,细胞呈短梭形或多边形,核分裂及出血坏死灶易见。腹膜后淋巴结未及肿瘤转移。免疫组化示:CK( )、CD99( )、EMA( )、Vim(3 )(图1d)。

病理诊断:左肾PRSS。

例2,女,19岁,右上腹胀痛不适10余天。

CT示右肾中上极见一分叶状囊实性肿块,密度不均,边界清楚,大小约7.8 cm×7.1 cm×9.3 cm,向肾周间隙、肾后间隙生长,右肾门见数个稍大淋巴结;增强扫描肿块呈不均匀持续强化,其内见多发无强化囊变坏死区(图2a~2c)。

肾血管CTA示病灶由右肾动脉(入肾门前)供血。术前考虑肾癌而行右肾切除术,术中见右肾上极一类圆形实质性肿块,呈灰白灰黄色,突入肾收集系统,包膜完整。病理检查示肿瘤细胞呈梭形、束状、平行状排列,梭形细胞间见胶原纤维及少许腺腔样结构,腺腔上皮细胞呈鞋钉样,具有异型性(图2d)。免疫组化示:Bcl-2(2 )、CD99( )及Vim(3 )。

病理诊断:右肾PRSS。

【病例】原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例

【病例】原发性肾脏滑膜肉瘤CT误诊2例

图1a~1c    CT平扫 增强示:左肾中上极偏后部囊实性肿块,其内及边缘见多发钙化,周围肾实质受压形成假包膜。增强扫描动脉期囊壁见迂曲增粗血管影(长箭),静脉期示实性部分、囊壁及小壁结节(短箭)持续强化,周围受累肾实质呈反向灌注表现。  图1d  免疫组化示Vimentin表达阳性。

 图2a~2c    CT平扫 增强示:右肾中上极囊实性肿块,分叶状,边界清楚,增强扫描肿块呈不均匀持续强化。    图2d    病理检查示梭形细胞间见胶原纤维及少许腺腔样结构,腺腔上皮细胞呈“鞋钉样”(HE)。

 

讨论  

PRSS是一种罕见的肾脏恶性肿瘤,仅占所有肾脏恶性肿瘤的1%~3%。在遗传学上具有特异性的t(x;18)(p11.2;q11.2),该染色体异位产生SYT-SSX融合性基因。好发年龄为20~50岁,男女发病无差异性。临床症状无特异性,主要包括腹痛、腹部包块或血尿等。

PRSS具有一定的影像学特征:囊性或囊实性的软组织肿块,体积较大,边界清晰,囊壁光整且较厚,邻近肾实质受压可形成假包膜;肿块内密度不均,可有分隔、钙化及出血,伴或不伴壁结节。

增强后实性部分、囊壁及壁结节持续强化,肿块内及/或囊壁可见迂曲增粗的供血血管。肿块可累及周围组织,可有局部淋巴结肿大、肾静脉及下腔静脉侵犯、远处转移。本文2例病变均见多发囊变,实性部分持续强化,呈“快进慢出”征象,虽有局部肿大淋巴结,但病理活检均无淋巴结转移。

PRSS需与以下疾病相鉴别:肾癌,肾癌囊性改变包括多房囊性肾癌和肾细胞癌囊性变,囊性区域多位于中心且不规则,增强扫描实性部分多呈“快进快出”征象而PRSS囊性区域无中心分布倾向,增强扫描实性部分呈“快进慢出”征象。本文2例术前均误诊为肾癌,主要是因为肿块内可见钙化、囊变、坏死,且破坏肾实质。乏脂肪的血管平滑肌脂肪瘤,肿瘤与正常肾皮髓质交界面呈楔形征或角征,增强扫描呈均匀强化,瘤内血管走行较自然、柔和,而PRSS内血管走形较僵硬。

总之,PRSS有一定的CT影像特征:易囊变,体积较大,实性部分持续强化,常经血行转移,很少通过淋巴结转移。当肾脏病变出现以上征象时,需考虑到PRSS的可能,确诊依赖于病理检查。

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