“Galen静脉畸形”的诊断要点与特别提醒

Galen静脉畸形(vein of Galen malformation)

Galen静脉畸形也称Galen静脉瘤,是动脉-静脉直接交通所致的大脑大静脉瘤样扩张。好发于婴幼儿及新生儿,少数为成年人。临床表现包括充血性心力衰竭、脑积水、神经功能障碍、抽搐、颅内出血等。

【诊断要点】

1.四叠体池与中间帆池条状或瘤状呈等密度或稍高密度,病变边界清楚,可伴钙化,幕上脑积水,邻近脑实质可见缺血、梗死及萎缩,可继发蛛网膜下腔出血、脑室内积血。

2.明显及均匀强化,CTA示大脑大静脉瘤样增粗(图1A、B)。

【特别提醒】

应与脑膜动、静脉瘘及高流量脑实质动、 静脉畸形及复杂性脑静脉发育畸形鉴别。

图1 Galen静脉畸形

“Galen静脉畸形”的诊断要点与特别提醒

“Galen静脉畸形”的诊断要点与特别提醒

女,37岁。A.矢状位MIP图,大脑大静脉及直窦明显增粗(2个白箭),前者呈瘤样,枕叶浅静脉明显增多及增粗B. CTA VR图,小脑上动脉及大脑后动脉均增粗并与瘤样扩张的大脑大静脉(白色箭头)相连,直窦及枕叶静脉明显扩张(2个白箭)

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