【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

01 临床病史

女性,36岁
主诉:双眼阵发性视物模糊1月余

现病史:患者1月前无明显诱因出现双眼阵发性视物模糊,伴头部胀痛,遂就诊于外院。行头颅CT提示脑积水,行头部MRI提示四脑室内占位并幕上脑积水及小脑扁桃体下疝,考虑室管膜瘤可能。患者遂就诊于我院门诊,建议手术治疗。患者院外等候期间症状逐渐加重,近10日出现头痛,以左侧颈枕部为著,伴恶心、呕吐3-4次,非喷射性,为胃内容物,出现走路不稳及轻度嗜睡。于当地医院间断甘露醇250 ml Qd静脉输液治疗后,症状可减轻。

实验室检查:(-)
外院检查:头颅CT:脑积水;脑部MRI:四脑室内占位并幕上脑积水及小脑扁桃体下疝
体格检查:双眼视力减低;神经专科查体(-)。

家族史、个人史、月经史及家族史:近半年月经不规律,停经3月;2012年外院行剖宫产手术;余(-)

02 影像

头平扫 增强MRI:
T1WI T2WI DWI ADC

【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

T1 C轴位/T1 C矢状位/T1 C冠状位/T2WI

【病例】四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤1例

03 提问

1. 该患者MR检查影像特点包括(多选)
A.第四脑室内单发病变
B.囊实性改变,边缘清晰
C.实性成分不均匀强化,囊性成分呈脑脊液信号
D.无明显扩散受限,ADC未减低
E.无明显瘤周水肿

2. 患者最可能的诊断为(单选)
A.血管母细胞瘤
B.脉络丛乳头状瘤
C.室管膜瘤
D. 毛细胞星性细胞瘤
E. 四脑室菊形团胶质神经元肿瘤

答案往下拉↓↓↓

答案:ABCDE 答案:E

04 诊断

【手术记录】占位病变尾侧组织呈灰白色胶冻样、质地较粘稠、血供较丰富。

冰冻病理回报:(第四脑室占位)少许肿瘤组织,弥漫分布、散在增生的小血管,未见室管膜样结构,不除外胶质细胞来源肿瘤。切除近四脑室正中孔处的部分肿瘤组织后,可见腹侧四脑室菱形窝表面尚光滑,与肿瘤组织分界清楚。沿菱形窝表面继续切除肿瘤,发现近四脑室导水管开口处肿瘤组织呈苍白色、质地较韧、血运不丰富。分块切除残留的肿瘤组织,见肿瘤与四脑室壁边界尚清,清亮的脑脊液自导水管开口处顺畅流出。

【病理诊断】(第四脑室肿物)少许增生的脉络丛组织,一侧见少量菊形团形成的四脑室胶质神经元肿瘤(Rosette-Forming Glioneuromal tumor of the Fourth Ventricle),WHO 1级。免疫组化: GFAP( ),CD34(脉管 ),EMA(-),NeuN(散在 ),Ki-67(index 2%),oligo-2( ),Syn( )

治疗:全麻下行“四脑室占位病变切除术”,术后恢复良好,症状减轻。

06 讨论

菊形团形成的胶质神经元肿瘤是脑内少见的良性肿瘤。肿瘤起源于室管膜下多潜能干细胞。根据2016年WHO分类,该肿瘤归类为混合性神经元-神经胶质肿瘤,WHO I 级。病变好发于第四脑室,也可发生于松果体区、脑干、视交叉、丘脑、侧脑室及脊髓。该肿瘤的发病年龄没有特异性,国外文献报道儿童患者更易发生于四脑室、脑干及松果体以外部位

诊断菊形团形成的胶质神经元肿瘤的患者临床表现主要为阻塞性脑积水引得的一系列症状,症状出现时间及严重程度取决于肿瘤位置、体积和累及范围。典型症状有头痛(68.3%)和共济失调(39%),临床常见的伴发症状有眩晕(17.1%),瞳孔不等大(4.9%)、构音障碍、辨距不良、嗜睡、麻木,肢体瘫痪、癫痫发作、耳鸣、复视和滑车神经麻痹

病理学诊断方面,肿瘤内的菊形团和(或)假菊形团结构主要由以小圆细胞为主的神经元和疏松基质混杂并围绕血管形成。肿瘤内的神经胶质成分类似毛细胞星型细胞瘤的结构特点,主要包含Rosenthal纤维、微囊变、嗜酸性颗粒体、肾小球样血管及微钙化灶。肿瘤的核分裂象和异型性极少,Ki-67表达水平低。

在影像学诊断方面,发病于四脑室的菊形团形成的胶质神经元肿瘤易累及导水管、小脑蚓部,形成梗阻性脑积水改变。肿瘤主体为不规则形的囊实性肿块,边缘与脑室及周围脑组织分界较清晰,瘤周水肿不明显。肿瘤血供不丰富,实性成分强化多发样性,常见环状、轻度结节状及不均匀的强化方式。

在功能MR成像方面,由于肿瘤增殖不活跃,病变于DWI无明显扩散受限。

在MRS成像中,肿瘤Cho峰升高,NAA峰下降不明显,因此Cho/NAA比值未见明显升高,病变内常见Lac峰及Lip峰,提示肿瘤内部可能为乏血供改变并存在无氧代谢。PWI序列提示肿瘤低灌注。SWI序列肿瘤内部常见低信号,可能和肿瘤结构中肾小球样血管团及陈旧出血、钙化相关。

菊形团形成的胶质神经元肿瘤发病率较低,目前报道的临床常见治疗方法为手术切除,术后治愈率高,无其他后续治疗。


总结:菊形团形成的胶质神经元肿瘤的术前影像学定性及定位诊断难点不多,需关注的临床重点包括病变与周围脑组织(如小脑蚓部、脑干)分界是否清晰,肿瘤周围血管(如小脑后下动脉)及神经是否受压,肿瘤内菊形团分布情况以及脑积水程度。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注