【病例】横结肠系膜间质瘤1例CT影像表现

患者,男性,60岁 左上腹隐痛不适伴恶心呕吐1月余。

【病例】横结肠系膜间质瘤1例CT影像表现

免疫组化:CD34( )、CD117( )、SMA(-)、S-100(-) 此免疫组化为诊断间质瘤的标准。CD34、CD117是间质瘤比较特异性的抗体。

术中探查:发现肿块位于横结肠系膜, 横结肠包裹于肿块表面。肿块与胃后壁粘连。

胃肠道外间质瘤

胃肠道外间质瘤(EGIST)指组织形态、免疫表型、分子生物学特征与胃肠道间质瘤(GIST)相似,但起源于胃肠道外间叶组织的肿瘤,多位于网膜、肠系膜、腹膜后间隙等,相对少见。

组织学来源:多数学者认为GIST起源于胃肠肌层内的Cajal间质细胞,因为只有这种细胞表达CD117,但不能较好地解释EGIST的起源,目前被广泛认同的是两者均来源于一种多分化潜能的间质干细胞,这些间质干细胞可向Cajal间质细胞方向分化。

临床特点

发生于网膜及肠系膜者占74%,腹膜后占20%。

临床症状:主要为肿瘤推挤而引起的相应症状,而无明显消化道出血及肠梗阻症状,因而就诊时肿瘤常较大。 肿瘤较小时患者临床症状轻微,常难以发现。

肿瘤多较巨大,囊实性肿块。

CT表现

实性成分多表现为进行性强化,  实性成分内可见密集或稀疏的条状及簇状强化的肿瘤血管影,  肿瘤血管边缘毛糙模糊均提示恶性。

分隔状强化,反映肿瘤生长速度较快,血供丰富但不均匀,  具有一定特征性,对诊断有帮助。不与胃肠道相通,内部不会出现气体或气液平面,可与GIST相鉴别。

鉴别诊断

脂肪肉瘤: 肿块内夹杂脂肪密度或以脂肪密度为主,实性部分不均匀强化。 肉瘤内成熟脂肪成分含量少时,与EGIST很难鉴别 , 须结合免疫组化,间质瘤的确诊依赖免疫组化CD34( )、CD117( )。

淋 巴 瘤: 体积较大时,易包绕肠系膜或腹膜后大血管,且可以发现多个淋巴结融合的迹象。增强后呈轻至中度强化。

平滑肌肉瘤:女性多见,强化显著,强化程度较EGIST更为明显,可有周围淋巴结的转移,鉴别较困难 。

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