【病例】膀胱炎性肌纤维母细胞肉瘤一例

12 10月

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讨    论

      低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种少见的间叶组织肿瘤,2002年WHO将LGMS作为一种独立的类型,与炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)归入中间性(偶有转移)纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤。
      LGMS可累及任何器官,但最常见于比较表浅的软组织,尤其是头颈部。发生于腹腔、盆腔及上颌窦的LGMS很罕见。
      软组织LGMS及IMT同属于肌纤维母细胞类肿瘤,组织学形态相似,主要区别在于LGMS很少或无炎症细胞浸润,而且瘤细胞具有一定的异型性:IMT间变性淋巴瘤激酶阳性。两者均为中间型或低度恶性肿瘤,易局部复发,转移少见。IMT多次复发后可恶变,患者预后与肿瘤细胞生长的活跃程度及出现坏死灶有关。
      软组织LGMS及IMT影像学表现具有一定的异同,而且与其病理学基础相一致:①形态及边界:LGMS肿块多呈分叶状或不规则,边界不清;原发IMT多呈类圆形,边界清晰,复发者则多呈分叶状或不规则,边界不清。LGMS无包膜,多呈浸润性生长,易侵犯邻近的脂肪、纤维或肌肉组织,少数呈推压式生长;而IMT多呈膨胀性推压式生长,可见假包膜,少数呈浸润性生长,但其浸润性相对LGMS较弱。②MR信号特征:LGMS及IMT信号特征相似,TIWI多为等信号,T2WI多为稍高信号,少数呈高信号或等、稍低信号,信号不均匀。邓德茂等认为T2WI信号强度可以较好地反映肿瘤的组织形态学分型。③坏死、出血及钙化:文献报道少见。④强化方式:软组织LGMS及1MT均呈富血供,增强扫描明显强化,与肿瘤间质内丰富的薄壁血管有关。⑤侵犯周围组织:两者均易侵犯邻近脂肪、肌肉或神经血管组织,可侵犯邻近 骨质,但LGMS较IMT更具侵袭性。
        LGMS与IMT的MRI特征相似,不易区分,这与两者具有相似的瘤细胞排列方式、间质内伴有不同程度的胶原纤维增生、黏液变性和丰富的间质血管相一致;但两者的生长特性不同,致其形态、边界不同,有助于鉴别诊断。

病理诊断

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