【病例】右颞叶非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例MR

【临床资料】

男孩,18个月。恶心、呕吐。

图1右颞叶非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤

【病例】右颞叶非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例MR

A

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B

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C

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D

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E

【病例】右颞叶非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例MR

F

【影像学检查】

A.B.MRI平扫示右颞叶类圆形占位病灶,呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内有多发小囊变,灶周无水肿;

C.D.DWI序列病灶呈高信号,ADC图为低信号;

E.MRI增强扫描病灶不均匀轻度强化;

F.CT扫描见左肾肿块,其内见低密度区,腹膜后淋巴结肿大

【最后诊断】

右颞叶非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(术后病理)。

【诊断要点】

横纹肌样瘤(rhabdoid tumor,RT),是婴幼儿和少年少见的极具侵袭性恶性肿瘤。最常发生于肾脏和中枢神经系统,发生于中枢神经系统者即为非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT),2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为一种新的胚胎性肿瘤。好发于2岁以下的婴幼儿,5岁以下占94%,男女之比为1.4:1。52%发生于后颅窝(桥小脑角和脑干),幕上约占39%,也见于松果体、脊髓或呈多灶性。AT/RT含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层细胞、恶性间质梭形细胞和上皮分化细胞,但缺少生殖细胞和恶性畸胎瘤的组织分化特点。

1.临床表现:属高度恶性肿瘤,易种植转移,预后极差,临床表现各异。

2.CT表现:

U肿瘤可发生在幕下或幕上。肿块通常较大。

2)实性肿块,可伴有出血或坏死,伴有或不伴有钙化。CT平扫肿块呈等密度、稍高密度或混杂密度,其内可见低密度坏死区。

3)肿块周边常可见小低密度囊性改变。

4)增强扫描病灶呈不均匀强化。

5)肿瘤边缘尚清,可有轻微脑水肿。

6)具有明显占位性效应。

3.MRI表现:

1)MRI平扫肿块信号混杂。呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内可见多发小囊变。

2)DWI序列病灶呈高信号,ADC图为低信号。

3)FLAIR序列呈中等稍高信号强度。

4)增强扫描病灶呈不均匀轻度强化。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为18个月男孩。

2.MRI平扫示右颞叶类圆形占位病灶,肿块较大,呈不均匀稍长T1、稍长T2信号,内有多发小囊变,灶周无水肿,肿瘤边缘尚清。

3.DWI序列病灶呈髙信号,ADC图为低信号。

4.MRI增强扫描病灶不均匀轻度强化。

5.CT增强扫描见左肾较大肿块,边缘较清晰,病灶呈轻度强化,其内见低密度区。

6.腹膜后见多发性淋巴结肿大。

本病例考虑为胚胎类恶性肿瘤可能性大。该肿瘤罕见,定性诊断有困难,依赖于免疫组织化学技术进行诊断。

鉴别诊断:

1.星形细胞瘤:①儿童好发于后颅窝,85%为毛细胞型,预后较好。②病变以囊实性多见,增强扫描壁结节可见强化。③高级别星形细胞瘤多境界不清,形态不规则,呈浸润性生长,坏死、出血常见,坏死、囊变多见于肿瘤中心部位,血管源性水肿相对明显。④增强扫描可见壁结节强化。

2.淋巴瘤:①颅内原发性淋巴瘤任何年龄均可发病,免疫系统正常者发病高峰为50〜60岁。②大多数原发性淋巴瘤发生在脑实质内,病灶多发于幕上的深部组织。③病灶为圆形或类圆形,少数为不规则形,有占位效应,瘤周可有水肿。④增强扫描病灶明显强化,多为均匀团块状强化,部分边缘见“脐凹征”。

3.原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodemal tumors,PNET):①好发于婴幼儿、儿童。②表现为颅内境界清晰的肿块,肿瘤体积多较大,并可见分叶征。③肿瘤发生囊变、坏死和钙化致密度/信号不均,囊变、坏死多发生于肿瘤的边缘部分,邻近脑组织受压推移但水肿较轻。④增强扫描病灶强化明显。⑤文献报道T2WI上肿瘤边缘可见略低信号的类包膜,肿瘤周围见流空血管影等征象有助于PNET的诊断。

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