【病例】骶骨神经源性肿瘤1例CT及MR

10 10月

01 临床病史

44岁,男性
5年前无明显诱因出现间断性左髋部疼痛,并于弯腰时加重,同时伴有夜间左侧股骨远端疼痛。局部压痛不明显、无肿块、无皮损。

02 影像

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CT平扫:软组织窗和骨窗

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MRI平扫: T1抑脂、T2抑脂序列(轴位)

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MRI平扫:T2矢状位

03 解读

该患者最可能的诊断结果是?
A. 脊索瘤
B. 神经鞘瘤
C. 骨巨细胞瘤
D. 动脉瘤样骨囊肿
答案:B

解析:骶骨肿瘤病变多样,依据发病部位、骨质破坏程度、有无软组织肿块、内部密度/信号特点,可对骶骨肿瘤进行鉴别诊断。此例患者影像表现不典型,但总体上来说,影像表现为良性病变特点,此例患者有骨破坏,但以压迫性骨吸收为主,内部有囊变伴局部液平,未见显著膨胀,骶骨上部整体都受累,但病灶更倾向于偏侧为主,当影像上发现沿神经孔生长时,诊断应考虑神经源性肿瘤可能。

鉴别诊断:
脊索瘤:脊索瘤来源于残余或异位的胚胎性脊索组织,好发于骶尾部及颅底蝶枕软骨结合处,是位于躯干骨中线的肿瘤,一般多发于中老年(30-60Y),50-60Y最常见,男性稍多,主要表现为骶尾区疼痛,少数可及肿物,半数患者可伴发坐骨神经痛,部分可有便秘、尿潴留。影像多表现为S3-5骶骨正中分叶状巨大肿块,有线样分隔,破坏周围骶骨,瘤体内可见边界模糊的残留骨质(90%),早期常有“横板征”,晚期可侵犯周围肌肉组织,有一种“发散样”生长的趋势,往往呈短T1 长T2信号,常见出血,少见囊变,出血常成云雾状。

骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤起源于非成骨性间叶组织,占原发骨肿瘤的5%,多发于成人(20-40Y),女性发病率稍高于男性。发病部位一般位于骨骺闭合后的骨端,比动脉瘤样骨囊肿更接近骨性关节面,临床表现有一定侵袭性。影像表现:发生于骶骨者,多发生于S1-3骶骨,可正中、可偏心、横向、多房膨胀性骨质破坏,呈肥皂泡样外观、壳样表现(79%),骨包壳菲薄可呈断续状,周围无骨硬化,无骨膜反应,少数可见出血、侵犯周围肌肉组织,可有囊变及液平,出现液平时,往往合并ABC。

动脉瘤样骨囊肿:本病好发于30岁以下的年青人,男性发病率较高,病变多累及长骨干骺端和脊柱,位于脊柱者,多发生于颈椎及下胸椎的附件,累及椎体者较少。临床上多以局部肿胀和疼痛就诊,大多数病例以受累骨突起为首发症状,进展快但疼痛较轻。发生于脊柱者可引起肌肉痉挛、麻痹、放射性疼痛和截瘫。影像表现为偏心气球样膨胀性生长,膨胀性非常明显,可呈多房改变。CT扫描由于动脉瘤样骨囊肿内液体含有大量血液成分,故呈较高密度,而单纯骨囊肿呈水样密度。动脉瘤样骨囊肿由于其囊内不同时期出血,可表现为液-液平面。

04 诊断

病理:
梭形细胞肿瘤,细胞丰富,细胞核轻度异型,核分裂像少见,未见明确骨样及软骨样基质,免疫组化染色结果:Vimentin( ),S-100( ),SOX-10( ),SMA(-),Desmin(-),CD34(-),Ki-67(1% ),符合神经来源肿瘤,考虑富于细胞的神经鞘瘤可能性大。

05 讨论

骨的神经组织肿瘤少见,骨神经鞘瘤,又称雪旺细胞瘤,是起源于神经鞘细胞的良性肿瘤,较为罕见,占原发骨肿瘤的0.19-0.25%,占良性骨肿瘤的0.42-0.47%。发病年龄2-65岁不等,20-40Y多见,男性多于女性,约1.8:1。好发部位以下颌骨及骶骨最多,发生于骶骨者,高位(S1、S2)骶骨者比低骶骨发生率高,并呈偏侧生长,或靠近骶髂骨连接部。肿瘤生长缓慢,病程较长,平均为4-5年。肿瘤无侵袭性,可保持长时间无症状。病变进展,早期表现为轻微疼痛或麻木,肿瘤较大时,局部可疼痛肿胀,一旦因疼痛、便秘、尿频或偶然发现,常常表现为巨大占位。发生于脊柱者,主要表现为神经压迫症状,可引起要背部痛或坐骨神经痛,常被误诊为腰间盘突出,也可有感觉、运动障碍,甚至截瘫,有的可压迫膀胱、直肠而导致大小便困难。

病理学表现
大体上,肿瘤发生于大的神经干支,类圆形、实性、包膜完整。切面呈灰白色、半透明、胶冻状,常伴有粘液变性、出血和囊性变。发生在骶骨的神经鞘瘤可以很大,并常常跨越神经孔而成哑铃状,并导致神经孔扩大。镜下形态与发生在其他部位者相同,可以见到Antoni A型经典的排列方式:梭形瘤细胞呈漩涡状、栅栏状、编织状排列,还可见器官样结构。Antoni B型结构较少,主要表现为血管瘤样增生、粘液变性和囊性变。少数神经鞘瘤可含黑色素。免疫组化:S-100、Calcinurin、NGF-r、IV型胶原、GFAP阳性。电镜观察表明,Antoni B区瘤细胞有退化和/或变性。

神经鞘瘤影像学表现
常表现溶骨性破坏,呈单囊或多囊状骨质破坏区,边界清晰,并可见一薄层硬化缘。肿瘤可穿破骨质,形成软组织肿块。病变区内常无钙化或骨化,但可见破坏后的残留骨。骶骨的神经鞘瘤发生在骶骨上部者比下部多,可仅累及附件,表现为溶骨性缺损,多数病例无小梁分隔。常有边缘性硬化。骨膜反应和中心钙化往往不存在。表面皮质有无受累,往往取决于肿瘤的大小和部位。伴有骶孔及骶管扩大或破坏是神经鞘瘤的特征。典型表现是自骶孔生长入盆,呈哑铃型,相应骶孔扩大,骶骨可见压迫性破坏,无残骨,少数可见骶骨骨质较多破坏,边缘不规则,不侵犯肌肉组织,但可引起周围肌肉压迫性萎缩。

CT表现为软组织密度肿块,破坏骨质,其密度从接近肌肉到水样密度不等,CT值多为25-45Hu,其内可见小囊变,常无骨化和钙化灶,往往见破坏后的残留骨,肿块边界整齐,可呈分叶状,增强扫描轻度强化,与正常骨交界处可见骨硬化,骨外可有或无软组织肿块,在骨内、外肿块间可有残缺骨壳或肿块呈哑铃状生长。MR表现为T1低到中等信号强度,边界清楚,T2显示肿瘤不均与高信号,若肿块内部发生囊性变或坏死时,T2WI表现为明显的高信号。增强扫描,因肿瘤常有囊变及出血,故呈不均匀强化。

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