【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

3 10月

【临床资料】

女性,32岁。后枕部疼痛3月余,走路时感觉不稳半个月。

图1左小脑半球海绵状血管瘤

【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

A

【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

B

【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

C

【病例】左小脑半球海绵状血管瘤伴出血1例MR

D

【影像学检查】

A.MRI T1WI左侧小脑半球圆球形异常高信号,其周可见线状低信号影围绕;

B.增强扫描病灶内有轻度的不均匀强化;

C. T2WI呈圆球形等高混杂信号,周围有完整的低信号含铁血黄素环;

D.矢状位示左侧小脑半球圆球形占位,强化不明显

【最后诊断】

左小脑半球海绵状血管瘤(术后病理)。

【诊断要点】

脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病,临床少见,年发病率0.56/10万,占颅内血管畸形的5%〜25%。可见于任何年龄,好发于40岁左右的中年人,性别无差异。病理上属良性错构瘤,几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。

根据发生部位分为脑实质型和硬膜型。约75%发生于幕上,最常见于额、颞叶深部髓质区、皮髓质交 界区,也可发生于小脑、脑干和脊髓,16%〜33%的病例多发,脑室内罕见。硬膜型海绵状血管瘤常位于中颅凹底,并与海绵窦、硬脑膜、三叉神经半月节、岩骨嵴等结构紧密相连。

1.临床表现:可无任何症状和体征,但多数可引起颅内出血、癫痫,且随病程延长而逐渐加重。

2.X线造影:

1)绝大多数患者脑血管造影可显示正常,少数可见无血管区。‘

2)偶尔在毛细血管晚期或静脉早期病变有浅淡染色。

3.CT表现:

1)CT平扫见不均匀斑点或洋葱状钙化。

2)血栓形成部分或缓慢流动的血池呈低密度,可有占位效应。

3)增强扫描可见轻度强化,呈弥漫性或不均匀,不显示异常血管。

4)瘤周无水肿。

4.MRI表现:

1)病灶中心呈桑葚状、珊瑚状或成团的斑点状短T1、长T2信号,周围有完整的低信号含铁血黄素环,在T2WI表现明显。

2)有时病灶中夹杂点状钙化,呈长T1、短T2信号。

3)病灶中或灶周可见细小流空血管影。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,32岁。后枕部疼痛3月余,走路时感觉不稳半个月。

2.海绵状血管瘤约75%发生于幕上,也可发生于小脑,本例发生在左侧小脑半球。

3.几乎百分之百有瘤内出血,本例瘤体出血明显。

4. MRI对海绵状血管瘤显示敏感,表现具特征性。T1WI显示左侧小脑半球异常高信号,未见水肿形成,病灶没有强化;病灶中心T1WI为高信号,T2WI为等高混杂信号,代表亚急性期出血的信号改变,周围有完整的低信号含铁血黄素环。

鉴别诊断:

1.小脑星形细胞瘤:①肿瘤部分为囊性,边界清晰;部分为实性,浸润性生长,无明显边界。②囊性星形细胞瘤CT平扫为均匀的低密度,实性者平扫为以低密度为主的混合密度,增强后实性部分明显强化,其周围多有水肿,占位效应明显。③小脑星形细胞瘤在MRI T1WI病灶为低信号,T2WI多为高信号,与本病例MRI表现不同,尤以病灶周围有完整的低信号含铁血黄素环,在T2WI表现明显。

2.小脑髓母细胞瘤:①主要发生在小脑蚓部,呈浸润性生长,边界不清晰。②MRI T1WI为低信号,T2WI为等信号或高信号,病灶周围无低信号含铁血黄素环。而本例肿瘤边界较清晰,病灶中心T1WI为高信号,T2WI为等高混杂信号,周围有完整的低信号含铁血黄素环,在T2WI表现明显,较具有特征性。③小脑髓母细胞瘤出血少见,周围多有水肿;海绵状血管瘤出血多见,周围水肿不明显。

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