【病例】脑裂畸形、灰质异位1例MR

【所属科室】神经内科

【基本资料】男,23岁

【主诉】发作性肢体抽搐半月

【病例】脑裂畸形、灰质异位1例MR

【病例】脑裂畸形、灰质异位1例MR

【病例】脑裂畸形、灰质异位1例MR

【病例】脑裂畸形、灰质异位1例MR

【讨论问题】如何诊断?

【医学影像APP用户讨论】

肚肚丫头:左侧额叶见一裂隙样等脑脊液信号延伸至侧脑室旁,内衬结节状等灰质信号,考虑脑裂畸形、灰质异位

【病例小结】

脑裂畸形是一种大脑先天发育畸形,发生于妊娠2~4月,是由胚胎发育期间神经生长,分化移行受阻造成。脑裂畸形常合并其他中枢神经系统畸形, 如灰质异位、巨脑回、多微小脑回畸形、胼胝体发育不良和透明隔缺如等,其中若有透明隔缺如存在,可作为诊断脑裂畸形的有力佐证。MR分型表现及合并症,常分为两型:Ⅰ型(融合型也称闭唇型),不常见,多为单侧性病变,位于侧裂旁区,裂隙壁似“闭唇”状相互靠近 “融合”,从大脑半球表面延伸至脑室,有异位灰质内衬。Ⅱ型:非融合型,开放型,亦称开唇型,多见为双侧病变,裂隙壁分开如“开唇”状未融合。横跨大脑半球的裂隙为本病特征, 衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下腔,贯穿大脑半球,裂隙之间充满脑脊液,可发生于大脑半球的任何部位,以位于中央前回和中央后回多见,局部灰质发育异常,单侧性或双侧性病变。

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