【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析

【临床资料】

女,41岁,右眼突出10年余,突眼加重伴右眼视力进行性下降5年。查体:右眼重度突出,右眼球固定,视力仅有光感,余无异常。

图1右侧颅眶血管周细胞瘤
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析
【病例】眼眶血管周细胞瘤1例MR影像表现分析

A.平扫T1WI横断面;B.平扫T2WI横断面;C.T1WI增强横断面;D.T1WI增强冠状面;E. T1WI增强矢状面;F.病理(HE×100)

【影像学表现】

右侧筛窦、右眼眶、右额叶下极巨大占位性病变,肿瘤约6cm×6cm×4cm,T1WI为等低信号(图1A),T2WI为稍高或稍低混杂信号(图1B),增强扫描后强化明显(图1C~E)。右侧额部下极脑膜有增厚及条状强化。肿瘤以眼眶及筛窦为中心,向上侵及右侧额叶下极,向前侵及额骨,向内侧侵犯右侧眼眶,肿物紧贴眼球内侧及视神经。右侧眼球向前外侧突出明显。右侧额窦、右上颌窦下侧少许积液。余脑实质未见异常信号。

【手术所见】

行右前颅底巨大肿瘤显微切除 颅底缺损修复术。见眶内侧与前颅底交界处质硬肿物,血供较丰富,眶顶局部颅骨已破坏,眶脂体受压挤压于外侧。镜下分块切除肿瘤,见内侧壁骨质大部分变薄吸收,局部与筛窦相通,眶尖明显扩大充满肿瘤,镜下于硬膜外全切肿瘤,病灶约7cm×7cm×6cm,通过破损硬膜,侵入脑内约1.5cm×2cm×1.5cm,予镜下全切送检。

【病理】

右颅眶符合血管周细胞瘤(图1F),免疫组织化学:Vimentin和CD34呈阳性,EMA、CK和S-100均呈阴性。

【分析与讨论】

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)又称为血管外皮细胞瘤,由Bailey最先提出,是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤,全身各个部位均可发生,最多见于四肢、盆腔及腹膜后软组织,颅内HPC少见,约占颅内肿瘤的不到1%,大多与脑膜关系密切,亦称之为脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHP)。以往认为,HPC起源于脑膜,后研究发现本病并非来自脑膜上皮,而是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤。2000年WHO新分类将其归于脑膜肿瘤的“间叶性,非脑膜上皮细胞肿瘤”中。

HPC可发生于身体的任何部位,好发于下肢、盆腔和腹膜后的深部组织或肌肉内,15%~30%出现在头颈部,5%发生于鼻腔及鼻窦区域。本例病灶范围较广,累及筛窦、眼眶及颅内。文献报道发生于颅内者,多数为转移所致,病变位于小脑者可达95%,位于桥小脑角区极少。由于HPC在发病部位上没有特异性,加上对本病的影像征象缺乏认识,因而术前误诊率较高。

颅内HPC临床和影像学表现与脑膜瘤相似,术前易误诊为脑膜瘤,本例术前诊断为脑膜瘤。累及颅内的HPC MR表现具有以下几点特征:①肿瘤形态多不规则,边界清晰,呈分叶状,多数发现时较大(>4cm)。②颅内病变T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,尽管占位征象很重,但肿瘤周围水肿不明显;病灶可囊变,但一般不出现钙化。③病变增强扫描肿瘤实性部分呈现与血管瘤一样的显著强化,但并无血管畸形那样的供血动脉和引流静脉,肿瘤内也看不到血管流空现象。④肿瘤附近骨质无反应性骨质增生,但可以发生局限性溶骨破坏。⑤与脑膜窄基底相连,“脑膜尾征”少见。

【鉴别诊断】

影像需与脑膜瘤鉴别,其鉴别点:脑膜瘤常呈圆形及类圆形,形态规则,信号多均匀,邻近骨质增生,宽基底与脑膜相连,“脑膜尾征”多见。而HPC形态多不规则,呈分叶状,信号混杂,易囊变坏死,常引起邻近骨质破坏,并且为窄基底,“脑膜尾征”少。但由于其MR信号、增强特点及颅内的好发部位与脑膜瘤相仿,影像学无法鉴别时,需靠病理及免疫组化区别,脑膜瘤的形态特点是瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的旋涡,还可见沙砾体;血管小、壁薄,或因透明变性而增厚,不同于HPC的“鹿角”状血管结构。

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