【病例】右颞叶神经节细胞瘤1例CT及MR

病史:

女性,18岁。阵发性头痛伴抽搐3年。3年前无明显诱因出现四肢抽搐,意识障碍,口吐白沫,牙关紧咬,大约持续数分钟,醒后四肢无力,之后出现阵发性头部胀痛,无放射,偶感恶心,无呕吐。神经系统体查及实验室检查未见异常。

图1右颞叶神经节细胞瘤
【病例】右颞叶神经节细胞瘤1例CT及MR
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【病例】右颞叶神经节细胞瘤1例CT及MR
【病例】右颞叶神经节细胞瘤1例CT及MR
【病例】右颞叶神经节细胞瘤1例CT及MR

A.CT平扫;B.T2WI横断面;CT1WI横断面;D.FLAIR横断面;E、F、G.增强横断面、冠状面、矢状面;H.HE×100

影像学表现:

图1A:CT平扫 增强扫描示,右侧颞叶前内侧肿块,呈囊实性伴条、片状高密度钙化,增强后肿块实性成分明显强化(未显示)。图1B:MRI轴位T2WI示右侧颞叶前内侧囊实性肿块,侵犯右侧杏仁核、海马及海马旁回,肿块囊性成分呈均匀高信号,实性成分呈不均匀稍高信号,其内见点状高信号。图1C:T1WI右侧颞叶肿块大小约6.4cm×6.2cm×4.2cm,分叶并分房,囊性成分呈均匀低或稍低信号,中间实性成分呈不均匀稍低信号,其内见点状更低信号,边缘见条、片状稍高信号影,边界不清晰。图1D:FLAIR示病灶囊性成分呈低或稍低信号,实性成分呈稍高信号,其内见散在小囊性低信号,灶周水肿轻。图1E~G:T1WI增强扫描示,肿块实性成分明显不均匀强化,囊壁轻度强化,囊性成分未见强化,邻近脑膜无增厚、强化,视束及视交叉受压左偏。图1H病理所见:在纤细的原纤维基质中有分布不规则的大小不一的神经元,伴大量钙化小球。

术中所见:

右侧翼点入路,于颞中回皮层下2cm见6cm×7cm×5cm大小包膜完整的囊实性肿物,上部为囊性成分,囊液约5ml,无色清亮,下部为略带实性成分,一直延伸至脑干附近,血运一般。

病理结果:

神经节细胞瘤。

分析与讨论:

神经节细胞瘤(gangliocytoma)组织发生不明,可能起源于胚胎残留的神经节细胞的前体细胞,也可能与局部发育异常或错构瘤性病变有关。神经节细胞瘤由单一分化的肿瘤性神经节细胞组成,细胞极性紊乱、疏密不均,常成团分布,没有恶变倾向,可伴有脑发育不良。按2007年WHO分类属神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,分级为I级。若同时含有胶质瘤成分则为神经节细胞胶质瘤。免疫组化标记Syn、NSE及嗜铬蛋白A阳性对神经节细胞瘤的诊断有重要意义,而GFAP可判断瘤中胶质成分。电镜下肿瘤性神经节细胞中可见神经内分泌颗粒和突触素复合体,这具有诊断意义。但二者有时是不能完全严格区分的,因此有学者提出应统称为节细胞肿瘤(ganglioncelltumor)。文献报道神经节细胞胶质瘤/神经节细胞瘤占中枢神经系统肿瘤的0.4%~0.9%,占神经上皮源性肿瘤的1.3%,多见于儿童及青少年,以30岁以下多见。发病率无性别差别。神经节细胞瘤最常见部位是幕上半球和颈胸段脊髓,颅内最常发生的部位是颞叶或涉及额顶叶,但发生在小脑、3脑室底部下丘脑、松果体、垂体等均有报道。临床表现为癫痫或因肿瘤定位或占位效应引起的神经病理体征,病情进展缓慢。神经节细胞瘤影像学表现无特征性,CT呈等或高密度,囊变(37.5%~53%)时可见低密度,钙化(50%~69%)亦常见,呈点、片状钙化,环状钙化少见,因肿瘤缓慢生长,可压迫邻近颅板导致骨的重塑。MRI呈实性或囊实性长T1长T2信号,实性部分可有明显局灶性强化(75%~86%)或无强化。有学者指出当出现以下特点时鉴别诊断宜包含节细胞胶质瘤:颞叶含钙化的肿瘤,病史长,囊性为主伴结节状显著强化灶或实质性肿瘤无出血或显著的瘤周水肿。手术切除肿瘤可解决或减轻大多数患者的癫痫活动,放、化疗方案的米用尚有争议。

该病例位于颞叶,为年轻女性,长期顽固性癫痫病史,影像学为颞叶囊实性占位性病变,CT可见不规则条、片状钙化,增强后实性部分明显强化,灶周水肿轻,考虑为节细胞肿瘤。

鉴别诊断:

①神经节细胞胶质瘤:是引起慢性颞叶癫痫较常见的肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%~0.9%。好发于儿童和年轻人,男性略多于女性。可发生于中枢神经系统各个位置,但颞叶最常见,其次顶叶、额叶。常以癫痫或颞叶受累症状起病。呈实性(43%)、囊性(5%)及囊实性(52%),典型影像学表现为囊性病变并强化的壁结节,30%可见钙化,占位效应及瘤周水肿轻或无。组织学特征及影像学表现均与神经节细胞瘤相似。需要病理免疫组化或电镜鉴别。②多形黄色星形细胞瘤(pleomorphic×anthoastrocytoma,P×A):P×A也常表现为囊实性病灶伴壁结节强化,但P×A发病年龄2/3多小于18岁,绝大多数发生在幕上,其中49%发生在颞叶,强化的结节邻近软脑膜,邻近脑膜强化可形成“脑膜尾征”,部分P×A为实质性,但钙化罕见。③少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma):中年人多发,发病高峰在40~60岁。为皮层或皮层下伴部分钙化的占位性病变。多数在幕上(85%)半球脑白质内,额叶常见,可以累及颞、顶、枕叶,大多数伴结节状或成群的钙化(70%~90%),增强后强化不显著。临床常见癫痫,头痛。④胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelialtumor,DNET):在皮质发育不良基础上合并的良性、局灶性皮层内的占位。典型病例为脑实质内界限清晰的楔形多空泡样的皮层内占位,颞叶最常见,常累及杏仁核或海马,轻微或没有占位效应,年轻人常见,有长期部分性癫痫发作的病史。在小于20岁的原发脑肿瘤患者中约占1%~2%,癫痫病例中报道5%~80%。⑤星形细胞瘤:大脑半球深部星形细胞瘤多见于年轻人,CT平扫为较均匀等或低密度,MRI T1WI呈等或低信号,T2WI为高信号。病灶与水肿分界不清,形态不规则,增强后无明显强化。一般认为患者为成年人,Flair图病灶信号较高,应考虑星形细胞瘤可能。

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