【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现

病史:

男性,39岁。外伤性颈部疼痛、四肢麻木并左手指笨拙1年余。外院头颅MRI提示左颞叶占位性病变。查体:左侧握力减退,为4级,其余肢体肌力5级,左侧Hoffman征( )。

图1左颞叶血管周细胞瘤
【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现
【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现
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【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现
【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现
【病例】颅内血管周细胞瘤1例MR影像表现

A、B.T2WI横断面;C、D.T1WI横断面;E、F、G、H.增强横断面、冠状面、矢状面;I.HE×100

影像学表现:

左侧颞叶见一不规则形实性占位性病变,病灶位置表浅,呈宽基底与颞骨硬脑膜相连,边界清楚,周围轻度水肿。MRI平扫T2WI(图1A、B)等信号为主,T1WI(图1C、D)亦为等信号,内见多个小囊变区,呈长T1、长T2信号,并可见线条状T1及T2低信号血管影;增强扫描(图1E~H)病灶呈明显均匀强化,囊变区不强化,原线条状低信号血管影亦明显强化;脑膜尾征不明显。

手术所见:

肿瘤位于凸面,暗红色鱼肉状,硬膜与肿瘤组织粘连紧密,小心将硬膜与肿瘤分离,显露位于深部的肿瘤,沿肿瘤周边分离肿瘤与正常脑组织,将肿瘤及侵蚀的硬膜切除。

病理结果:

瘤组织内血管丰富,肿瘤细胞围绕血管生长,瘤细胞多呈梭形,排列密集,核呈椭圆形,染色较深;部分细胞核大,染色深,可见核分裂象,有一定异型性,局部呈侵袭性生长,侵犯周围脑实质。免疫组化:瘤细胞Vimentin(部分 )、Actin(-)、Desmin(-)、CK(―)、EMA(―)、CD31(-)、CD34(部分 )、S-100( )、CD117(部分 )、CgA(―)、Syn(-)、Ki-67 40%( )。病理诊断:(左颞叶)血管周细胞瘤并侵犯周围脑组织,WHO Ⅱ-Ⅲ级(图1)。

分析与讨论:

血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC),又称为血管外皮细胞瘤,是起源于血管外皮细胞的间质性肿瘤,全身各个部位均可发生,最多见于四肢、盆腔及腹膜后软组织,颅内血管周细胞瘤少见,约占颅内肿瘤的不到1%。颅内HPC大多与脑膜关系密切,亦称之为脑膜血管周细胞瘤(meningeal hemangiopericytoma,MHP),以前一直被认为是脑膜瘤的一种亚型。后研究发现本病并非来自脑膜上皮,而是起源于脑膜间质毛细血管外皮细胞的一种恶性肿瘤。1993年WHO制定的中枢神经系统肿瘤新的组织学分类法将血管周细胞瘤从脑膜瘤中划分出来,将其分属于脑膜间叶组织肿瘤(Ⅱ级)。

由于颅内血管周细胞瘤临床和影像表现与脑膜瘤相似,术前常误诊为脑膜瘤。但与脑膜瘤相比,血管外皮细胞瘤发生率较低,侵袭性强、复发率高,易发生颅外转移,属恶性肿瘤。由于该肿瘤血运异常丰富,术中出血多较凶猛,常使肿瘤不能完全切除。

颅内血管周细胞瘤好发于颅底,常发生在30~50岁,男性多于女性。其临床症状根据病灶部位而表现不同,头痛是最常见的临床症状。

HPC的影像表现有:①肿瘤发生部位与脑膜瘤相似,均为脑外病变,多发生于颅底、矢状窦或大脑镰旁、小脑幕等硬脑膜或静脉窦附近。②肿瘤形态多不规则,边界清晰,呈分叶状,多数发现时较大(常大于4cm)。③CT平扫肿瘤呈略高密度,病灶内不出现钙化;④MRI信号变化复杂,T1WI呈等或等低信号,T2WI呈等高混杂信号;肿瘤区血供丰富,部分能见到流空血管影。⑤增强扫描肿瘤明显不均匀强化,其内坏死囊变灶未见明显强化。⑥肿瘤附近骨质无反应性增生,但可发生局限性溶骨破坏。⑦与脑膜窄基底相连,脑膜尾征少见。

本例诊断的难点在于肿瘤好发部位、平扫信号特点与强化后表现均与脑膜瘤相仿,影像学上二者鉴别困难,只有通过病理及免疫组织化学鉴别。

鉴别诊断:

血管周细胞瘤与脑膜瘤的CT、MRI表现相似,术前易误诊为脑膜瘤。其鉴别依据:①肿瘤的形态特点:脑膜瘤常呈圆形或类圆形,形态规则,而HPC形态多不规则,分叶状。②MRI特点:脑膜瘤信号多较均匀;而HPC信号混杂,易囊变坏死。③邻近骨质改变:脑膜瘤常表现为骨质增生;而HPC常引起邻近骨质溶骨破坏。④脑膜改变:脑膜瘤常呈宽基底,脑膜尾征;而HPC常为窄基底,脑膜尾征少。

当鉴别诊断困难时,肿瘤呈“分叶状”形态、“T2WI呈等高混杂信号影”和“无脑膜尾征”时则倾向于诊断血管周细胞瘤;反之,则倾向于诊断脑膜瘤。

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