【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

患者男,53岁,患者左侧面部发作性疼痛十余年,近2个月加重。既往体健。拟诊断三叉神经痛,遂行头颅MRI影像学检查。

影像学描述:

头颅形态大小如常。双侧大脑半球对称,灰白质对比自然。左侧桥小脑角区邻近左侧内听道处可见一类圆形异常信号影,呈长T1、长T2信号影,T2flair呈略低信号影,DWI呈高信号,大小约1.11cm*1.46cm,3D-Fiesta显示左侧面听神经及三叉神经受压,内听道未见扩大;余脑实质内未见异常信号。脑室系统形态大小未见异常,内未见异常信号。诸脑池及脑沟无明显增宽或变窄。中线结构无移位。余幕下小脑及脑干未见异常信号。蝶鞍形态大小未见异常。增强检查:左侧桥小脑角区类圆形占位性病变未见强化,边界显示清楚,左侧内听道未见扩大及异常信号影。幕上脑室系统对称。余颅脑适时强化,未见明显异常。

影像诊断:

左侧桥小脑角区占位性病变,压迫左侧面听神经及三叉神经,考虑表皮样囊肿。

T2WI显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

T1WI显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

T2flair显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

3D-Fiesta显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

DWI显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

T1WI c显示:

【病例】桥小脑角区表皮样囊肿1例MR影像表现

讨论 :

表皮样囊肿又称胆脂瘤,多为先天性生长缓慢的良性肿瘤,为胚胎第3-5周时神经管闭合时外胚层细胞移行异常所致,后天性则因外伤、手术等皮肤嵌入引起。其发病率很低,占中枢神经系统肿瘤1.39%,占颅内肿瘤2~3%。其由内层层状鳞状上皮和外层纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有上皮碎屑、角蛋白和胆固醇,故呈白色蜡样结构,又由于其外形呈颗粒状,故又名“胆脂瘤”、“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件,如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等,以此可与皮样囊肿相鉴别。

临床症状发展缓慢,病程可长达数十年。患者体征与肿瘤部位有关,桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状;颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状;大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫;小脑半球肿瘤常有共济失调;鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。

MR表现: 肿瘤类圆形或卵圆形,生长特点为钻缝样生长,包饶神经和血管,循邻近脑购、裂、池,呈“塑形性”生长。T1加权绝大部分为均匀低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显均匀一致高信号影,高于脑脊液信号,边缘锐利。 DWI呈高信号。增强检查无强化效应。

本例肿瘤生长在左侧脑桥小脑角区,患者左侧面部发作性疼痛,3D-Fiesta显示左侧面听神经及三叉神经受压,肿瘤信号特征及生长特征符合表皮样囊肿改变,一般诊断不难。

鉴别诊断:

1.蛛网膜囊肿:多见于颞部,密度与脑脊液相似,且均匀,常呈圆形或卵圆形,形态较规则,没有见缝就钻的特点。MRI病变呈水样信号,T2Flair信号全部被抑制,DWI扩散不受限。增强无强化。

2.皮样囊肿:居中线部位,呈囊状,边界清楚,病灶密度较均匀,常低于脑脊液, 病变内可见脂肪成分,在T1WI上呈高信号,T2WI亦为高信号,但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分,信号可不均匀,以T2WI为著。脂肪抑制像可见高信号消失,增强扫描病灶无明显强化。

3.囊性肿瘤:MRI呈高及低混杂信号影,增强呈不规则强化。

4.脂肪瘤: 罕见,病变常位于中线、胼胝体区、四叠体和小脑上蚓部。病灶常为单发,密度均匀,CT呈脂肪密度,可有瘤壁钙化,常合并有胼胝体发育不良。MRI检查脂肪抑制像可见T1WI及T2WI高信号消失。

5. 畸胎瘤: 常见于三脑室后及鞍上,发病年龄较小。亦可破裂,在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。其典型者由三胚层构成,CT平扫可见脂肪、软组织和钙化,增强后病变多有强化。MRI表现为混杂信号,肿瘤可见不规则强化。

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