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骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤

内容梗概

上述三种中文名称是翻译而来的,Fibrous dysplasia 主要指全身任何部位正常的板层松质骨被异常的纤维组织和异常排列的编织骨小梁所替代,该骨小梁是纤维性基质化生而来; 在光镜下的特点是骨小梁表面缺乏成骨细胞的环绕, 称为骨小梁裸露征象。Osteofibrous dysplasia 主要指几乎仅发生于胫腓骨骨干的纤维-骨性病变,在光镜下的表现非常类似 Fibrous dysplasia, 但它的特征是骨小梁表面覆衬成骨细胞,称为骨小梁被包裹征象 。Ossifying fibroma 主要指发生于颅骨, 特别是指颌面骨的纤维-骨性病变, 在光镜下的表现与 Osteofibrous dysplasia 具备同样的特征, 即骨小梁表面覆衬成骨细胞,但常有明显的牙骨质样小体形成。

从早期到现在的中文文献中,使用时间最长和使用率最高的 Fibrous dysplasia 的中文名称是骨纤维异常增殖症, 目前使用最多的中文名称是骨纤维结构不良, 其他的名称还有: 骨的纤维结构不良, 纤维结构不良, 纤维异样增殖症, 纤维性骨结构不良症和纤维骨瘤 。目前最常用的 Osteofibrous dysplasia 的中文名称是骨纤维结构不良和骨性纤维结构不良,其他的名称还有: 骨化性纤维瘤, 骨性纤维发育异常, 骨性纤维结构发育不良, 纤维骨瘤和 Kempson-Companacci 病变。Ossifying fibroma的中文名称基本全部用骨化性纤维瘤,个别用纤维骨瘤。

自从 1976 年 Campanacci将 Osteofibrous dysplasia 作为一种独立的骨肿瘤以来,它的中文名称就与 Fibrous dysplasia的中文名称混乱使用。虽然 Ossifying fibroma 的中文名称是“骨化性纤维瘤” ,并且毫无争议, 但应该注意到文献中有中心型和外周型骨化性纤维瘤之分,中心型就是指发生于颌骨的骨化性纤维瘤,而外周型指发生于齿龈的、 与中心型骨化性纤维瘤组织学表现相似的病变。

基于上述三种骨骼病变的英文名称目前所表达的病理组织学本质, 在国内各位学者的命名和命名使用率的基础上,笔者建议称 Fibrous dysplasia 为骨的纤维结构不良, 称Osteofibrous dysplasia 为骨的骨性纤维结构不良, 称 Ossifyingfibroma 为骨的骨化性纤维瘤; 也建议在三个中文病名之前均冠以限定词“某某骨” ,这样就构成了病名的全称, 最大可能地避免了重名,而且明确了发病部位,也有利于鉴别诊断;比如宿主骨为胫骨时, 可以称为胫骨的纤维结构不良, 胫骨的骨性纤维结构不良; 宿主骨为下颌骨时, 可以称为下颌骨的纤维结构不良,下颌骨的骨化性纤维瘤; 可以以此类推。

骨的纤维结构不良

骨的纤维结构不良( fibrous dysplasia of bone,FD )

临床表现: FD 的病因主要与鸟苷酸结合蛋白 α 活性刺激肽基因突变有关。有单骨型和多骨型。多骨型伴内分泌紊乱( 如 Cushing 综合症等) 和皮肤色素沉着( 牛奶咖啡样斑) , 称之为 Albright-McCune 综合症,多骨型 FD 伴软组织多发性纤维瘤和纤维黏液瘤,称之为 Mazabraud 综合症。

FD 患者发病年龄 2 ~ 50 岁,但以青少年为主, 男女差别不大; 病灶多是被偶然发现, 可有肿块、 畸形、 病理性骨折和疼痛等; 躯干上的皮肤色素斑分布有特点— ——靠近中线, 但不跨越中线; 多骨型 FD 明显的好发于身体的一侧 ( 大于90% 的病例) 。FD 在儿童期不侵犯骨骺, 成人期不侵犯骨的关节端 ,但有例外 。FD 病灶发展缓慢, 骨骼成熟之后趋于静止; 治疗方面以观察为主; 对于有明显症状、 病理骨折者采取手术治疗; 可用双膦酸盐类药物治疗骨痛; 极少部分患者可发生恶变

影像学表现:

FD 的 X 线平片和 CT 表现已有非常成熟的经验总结 ,其基本表现是: 膨胀性病变, 骨骼增大或增厚,累及的长管状骨常有弯曲变形; 骨皮质变薄但完整,无骨膜反应; 病灶与正常骨之间可呈移行过渡状, 也可有硬化边。病灶的 CT 值大约在 70 ~ 400 HU,可以呈现出以下征象: 单纯溶骨性改变,磨玻璃样改变,有硬化边的单囊性或多囊性改变,丝瓜瓤样改变; 在颅底部,可表现为高密度斑块样硬化或完全硬化; 如果病灶内软骨成分较多( 所谓 fibrocartilagious dysplasia) ,可出现典型的软骨基质环状钙化。CT增强扫描可见各种形式的轻-中度强化或不强化。

在 MRI 上 , FD 病灶边界清楚, 病灶周围无水肿、 无软组织肿块形成; 病灶的信号变化无明显 规 律, 在T1WI 上呈等、 低或混杂信号, 在 T2WI 上呈低、 高或混杂信号; 钆剂增强扫描, 病灶可出现各式各样的强化表现。

在99mTc-MDP骨扫描上, FD 病灶呈阳性 , 骨扫描特别适用于发现潜在的多发性 FD 病灶。在18F-FDG PET/CT 上, FD病灶也可呈现阳性 ,但其显示的病灶数目比99mTc-MDP 骨扫描少; FD 病灶在18F-FDG PET/CT 上的阳性表现显然增加了鉴别诊断的困难。

骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤

骨的骨性纤维结构不良

骨的骨性纤维结构不良( osteofibrous dysplasia of bone,OFD)

临床表现: OFD 是起源于纤维组织的良性骨肿瘤。国内发病年龄 3 个月 ~ 61 岁, 主要集中在 10 岁以下,无明显性别差别; 常无症状, 偶有小腿隐痛、 小腿前方的肿块和小腿前弓畸形。病灶几乎特异性的发生于胫骨或腓骨骨干,不累及干骺端和骨骺。本病在 10 岁之前会缓慢发展,15 岁左右会自行消退并康复; 病灶局部切除术后复发率相当高,多主张保守治疗和严密观察。

影像学表现:

胫骨的病变,在X线平片和CT上可见胫骨前弓畸形, 病灶特征性的常沿胫骨长轴在前侧的皮质内或皮质下延伸, 呈偏心性、 膨胀性生长; 病灶常为低密度,CT 值 50 ~ 98 HU, 也可完全呈硬化表现; 病变常呈多灶性,病灶之间有厚度不等的高密度骨性间隔; 邻近病灶的骨皮质明显变薄甚至缺损, 但病变上下缘的骨皮质却明显增厚硬化, 病变的髓腔缘常有硬化; 如果胫骨的病灶较大,可累及骨干全长和骨的全周; 病灶周围无骨膜反应、 无软组织肿块形成。发生于腓骨的病灶, 除常无偏心性外,与胫骨相似; CT 增强扫描可见各种强化模式。

在 MRI上, OFD 病灶边界清楚, T1WI 上呈低信号, T2WI上呈高信号,信号可以不均匀; 病灶周围无水肿、 无软组织肿块形成; 钆剂增强扫描,强化方式无特异性。

骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤

骨的骨化性纤维瘤

骨的骨化性纤维瘤( ossifying fibroma of bone,OF)

临床表现: OF 分为常见型( conventional) 和青少年型( juvenile) ,青少年型再根据光镜下的形态表现, 分为骨小梁型 ( juvenile trabecular ossifying fibroma,JTOF) 和沙瘤样型( juvenile psammomatoid ossifying fibroma, JPOF) 。常见型常发生于成年人的下颌骨, 青少年型常发生于儿童和青少年的上颌骨、 鼻窦周围和眼眶周围的骨骼, 有生长迅速和手术治疗后容易复发的特点。颌面部畸形是常见的临床症状,男性多于女性。以手术治疗为主。

影像学表现: 颌面部的 OF 病灶常为单发, 在 X 线平片和 CT 上表现为骨质的单房性或多房性膨胀性肿块,圆形、 椭圆形或分叶状; 绝大部分病灶边界清楚; 因为病灶常有纤维包膜,所以在 CT 上病灶周围有完整或不完整的线样低密度环,在纤维包膜外围还可见到线样硬化包壳。病灶可呈低密度、 磨玻璃样密度,或其内间有散在的、 各种形态的钙化或骨化影,或呈致密的肿块; 病灶内也可见低密度液化囊性变区。病灶周围骨皮质菲薄, 但完整; 病灶周围无骨膜反应、 无软组织肿块形成。

在 MRI 上,OF 病灶边界清楚,病灶周围无水肿、 无软组织肿块形成; 肿瘤实质信号多变,但与脑灰质比较, 较具特征的是在 T1WI 上多数呈等信号, 在 T2WI 上多数呈低信号;增强扫描,实质部分呈中等度强化,囊壁和间隔明显强化

骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤

内容来源:《骨的纤维结构不良、 骨性纤维结构不良和骨化性纤维瘤— ——易混淆的病名、 病理本质和影像学表现》临床放射学

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