【病例】肺部多发良性转移性平滑肌瘤一例影像表现

患者 女,33岁,于2014年11月体检发现肺部结节,无咳嗽咳痰、胸闷气憋、呼吸困难及全身骨关节疼痛等不适。2014年12月5日行胸部CT平扫(图1)示:双肺可见多发散在大小不一结节影,边界清,密度均匀。该患者未进行胸部CT增强扫描。追问病史,患者2004年发现子宫肌瘤,2005年11月行腹腔镜子宫肌瘤剔除术,术后病理提示子宫平滑肌瘤,富细胞型。2010年3月发现盆腔肿物,行剖腹探查术,术中见:子宫增大孕2个月大小,凹凸不平,见多个肌瘤,膀胱表面、回肠系膜、大网膜、阑尾系膜均见肌瘤,行子宫肌瘤剔除术 膀胱肌瘤、大网膜肌瘤、肠系膜肌瘤、阑尾系膜肌瘤切除术 宫颈息肉切除术。术后病理:腹膜播散性平滑肌瘤、子宫内膜异位症及囊肿形成。2014年12月6日行胸腔镜下右中肺、右下肺楔形切除术。术后病理:肿瘤细胞呈梭形,束状、旋涡状排列,轻度异型,偶见核分裂象,未见坏死,瘤结节内可见残存的支气管上皮(图2)。免疫组织化学检查结果:肿瘤细胞平滑肌激动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、雌激素受体(ER)( ),CD117、CD34、S-100(-),Ki-67 10%,支气管上皮甲状腺转录因子-1(TTF-1)( )。结合病史及免疫组织化学检查结果,符合(右肺中叶、右肺下叶)良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma, BML)。2014年12月8日行盆腔MRI检查,发现左侧髂总动脉旁类圆形等T1、长T2信号肿块影,考虑子宫肌瘤转移(图3)。

【病例】肺部多发良性转移性平滑肌瘤影像表现一例

图1 胸部CT平扫显示双肺可见多个大小不一圆形结节影,边缘光滑,密度均匀

图2 胸腔镜下右中肺、右下肺楔形切除术后病理(HE ×100):肿瘤细胞呈梭形、束状、旋涡状排列,轻度异型,偶见分裂象、未见坏死,瘤结节内可见残存的支气管上皮

图3 盆腔轴面T2WI示左侧髂总动脉旁类圆形高信号肿块(↑)

讨论

BML常发生于育龄女性,是继发于子宫平滑肌瘤的一种罕见疾病[1]。所有BML患者均有子宫平滑肌瘤历史或行子宫肌瘤切除术,并且常常合并有远离子宫部位的转移,比如肺、盆腔外淋巴结、腹膜、腹膜后间隙、静脉及心脏等远处部位[2],影像主要表现为囊性、囊实性及实性肿块,部分病变可合并出血及钙化,CT密度、MRI信号或强化特征与子宫平滑肌瘤相似[3],这与子宫平滑肌瘤容易发生玻璃样变、脂肪变性、坏死、囊变、出血等,并在此基础上发生钙化有关。本例患者2014年12月8日盆腔MRI示左侧盆腔内异常信号肿块,提示转移。

BML最常见的转移部位为肺,肺BML典型的影像表现为界限清楚的单发或多发性肺结节,大小不等,少数病例结节呈粟粒状或出现空洞;结节多无钙化,在增强扫描时无明显强化,一般不累及支气管内膜和胸膜[4]。单纯依据影像表现无法将其与转移瘤鉴别,通常需要结合免疫组织化学结果进行鉴别:肺结节病理提示明确的平滑肌表型与低增殖指数,生长缓慢,通常雌激素或孕激素受体阳性。肺BML通常在子宫切除或子宫肌瘤摘除术后3个月至20年出现[5]。本例患者有子宫肌瘤剔除病史,胸腔镜下右中肺、右下肺楔形切除术后病理:肿瘤细胞呈梭形、束状、旋涡状排列,轻度异型,偶见分裂象、未见坏死,与良性平滑肌瘤形态相似。免疫组织化学染色结果:SMA、Desmin阳性,提示平滑肌来源肿瘤; CD117、CD34、S-100阴性,排除神经源性肿瘤及间质瘤; Ki-67( 10%)提示肿瘤细胞增殖指数较低,不支持恶性肿瘤;支气管上皮TTF-1( )说明病灶来源支气管上皮腺泡。结合病史、影像表现及组织形态学标准,诊断为肺BML。

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