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【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断

心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。NVM过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等。因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)。

患者基本情况:

男,67岁,高血压,平素体健,爱爬山,近几年活动耐量有减低,2014年曾因心绞痛入院,发作时心电图显示T波改变,扇扫无异常,造影显示:右冠优势,PD近端,回旋支近端30%狭窄。

本次入院血压120/90mmHg。心电图显示窦性心动过缓,正常心电图。心脏扇扫:心肌致密化不全,心脏增大,左心功能不全。为进一步明确心功能及致密化不全程度,申请磁共振检查。

心脏磁共振:

四腔心

【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断
短轴位

【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断
四腔、短轴图均可见左心室肌小梁增多、增粗。左室壁偏薄,厚度约6-7mm。心腔未扩张,双房、室内径均在正常范围,心肌及各瓣膜运动情况良好,未见异常信号。

心肌延迟强化

【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断

【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断

延迟增强显示心肌情况良好,心内膜未见确切血栓影像。

心功能评估

【病例】心肌致密化不全1例MR影像诊断

心功能评估显示:EF54%,属正常值下限。

结论:该患者虽有心绞痛病史,但心肌信号良好,未见梗死灶,心腔内未见确切血栓,由于NVM患者在出现冠脉狭窄的因素中,可能与心内膜、肌小梁间微血栓形成参与有关,所以越早发现病变,及时进行治疗对抑制其并发症具有非常大的帮助。

关于心肌致密化不全:心脏磁共振对于NVM严重程度,判断有无合并血栓形成,对其并发症,如心肌缺血、坏死鉴别,或坏死程度的评估具有很大优势。而且,心脏磁共振对该类早期无症状、或轻微症状的疾病的检出有无可替代的优势。

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