【病例】肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

简要病史

临床资料:女,42岁,右上腹痛数天,大便形状改变一月余

【病例】肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

【病例】肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例CT影像表现

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病理结果:肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤

病例小结

肾血管平滑肌脂肪瘤(AML) :常见的肾脏良性肿瘤,曾被认为是一种良性间叶性错构瘤,近年研究表明其为真性间叶性肿瘤,来自血管周上皮样细胞。根据平滑肌分为经典型、上皮样AML。

经典型肾AML:良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管构成。上皮样肾AML:具有恶性潜能的间叶性肿瘤,在经典型肾AML结构基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性破坏性生长。

临床表现

发病年龄在25~59岁,女性多见,多无症状,或因肿瘤过大、出血而出现腹部包块、疼痛、血尿。临床分为单纯型(单发、无症状、50-60岁);伴结节硬化综合征型(多发、双侧、多见于年轻患者、常有皮脂腺瘤和智力低下)。

CT诊断要点:

1、典型AML由血管、平滑肌及脂肪成分组成,CT 表现为混杂密度病灶,脂肪成分具有较高特异性。脂肪组织内往往可见条状或斑片状软组织密度影。

2、乏脂肪AMLCT表现

1)肿瘤呈类圆形及稍不规则形,位于肾实质;

2)膨胀性生长,肾盂、肾盏受压,肿瘤轮廓光整,与相邻肾实质分界清楚,但无真正包膜;

3)平扫时肿瘤多呈均匀略高密度,增强肿瘤在在实质期强化明显、均匀。瘤体伴有出血时呈网格状强化,内见条状、点状血管影,血管走行柔和;

4)肿瘤有侵袭性表现时,考虑上皮样AML。

鉴别诊断

肾细胞癌(RCC)

1、大而不规则,侵犯肾周或肾窦脂肪, 坏死明显,有假包膜以及局部淋巴结肿大、肾静脉和下腔静脉受侵等表现;

2、中到重度强化,多呈富血管肿瘤“快进快出”表现,其内血管纤细、走形僵直;

3、与RCC相比,AML生长缓慢,呈膨胀性,肾盂、肾盏受压变形但无破坏中断,部分血管粗大,走形柔和。

腹膜后含脂成分肿瘤

由于巨大AML多突向肾轮廓外,向肾周间隙及肾旁间隙生长,因为需要与腹膜后含脂成分肿瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤及畸胎瘤起源于间叶组织而非肾实质、与肾脏分界较清楚, 且肿瘤内常无粗大的血管显示。

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