颅骨骨纤维异常增殖症

颅骨骨纤维异常增殖症

注释:临床上较为常见,好发于儿童及青少年,发生率为 13.4%~20%,多位于额骨、颞骨。颅骨改变分囊肿型、硬化型及混合型。通常分为单骨型和多骨型,单骨型约占 70%~80%,少数多骨型与McCune-Albright综合征及Mazabraud 综合征相关。

影像学表现:

X线及CT:表现为颅骨外板及板障向外膨胀,内外板变薄,内板较少受累或仅有硬化、增厚;囊性、虫蚀样低密度灶和(或)钙化及硬化性高密度灶;可伴粗大骨小梁;大多数病例出现特征性的磨玻璃样改变。

MRI:表现为 T1WI 和 T2WI 均为等、低信号,病灶边界清楚,如病灶内有囊变、出血、软骨岛残存的骨髓脂肪,则有散在高信号。当病灶内全部囊变,则表现为 T1WI 低信号,T2WI 高信号。增强后表现多样,可出现均匀、中心或周围性强化。

颅骨骨纤维异常增殖症

颅骨骨纤维异常增殖症。女性,20 岁。A.颅骨正位显示左侧顶骨局部膨胀性肿块;B.横断面CT显示膨胀性肿块呈磨玻璃样密度 。

颅骨骨纤维异常增殖症
颅骨骨纤维异常增殖症。男性,20 岁。A.CT骨窗显示额骨外板及板障向外膨胀,具有典型磨玻璃样外观;B.MRI T2WI显示病变呈低等信号,其内见散在高信号;C.MRI增强显示无明显强化 。

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