【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现

原发性主动脉内血管肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤。需要与常见的主动脉粥样硬化进行鉴别诊断。现结合宾夕法尼亚大学影像科的 Bryan Chang 在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

69 岁女性,突发进行性跛行。患者有吸烟史,有周围动脉疾病。外院接受腹盆腔 CTA 检查,转入我院进一步治疗急性下肢缺血。

影像学检查及发现

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 1 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 2 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 3 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 4 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 5 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 6 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状,累及双侧髂动脉

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图 7 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

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图 8 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

【病例】原发性主动脉内血管肉瘤1例CT影像表现
图 9 为腹主动脉 CTA,可见病变累及肾动脉(红色箭头)

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图 10 为腹主动脉 CTA,可见腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质(红色箭头),呈珊瑚礁样或分叶状

腹盆腔 CTA 示腹主动脉内广泛的血栓/斑块状物质,呈珊瑚礁样或分叶状,范围自肠系膜上动脉,累及肾动脉和髂动脉。

诊疗经过

患者接受手术治疗,包括主动脉内膜切除术和双侧髂动脉血栓切除术。术后病理回示动脉粥样硬化斑块和血管肉瘤。髂动脉内也有血管肉瘤。

诊断

原发性主动脉内血管肉瘤

讨论

原发性主动脉内血管肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤。2009 年,有文献报道的共有 141 例主动脉原发性肉瘤,其中 35 例为血管肉瘤。

男性多见,平均年龄为 63 岁。发病后平均存活时间为 17 个月。合并栓塞疾病患者生存时间短于不合并栓塞性疾病者。

分为两种临床病理亚型:

内膜型:息肉状腔内生长。表现与血管阻塞或栓塞性疾病有关。

管壁型:起源于动脉的中层或外层。侵犯主动脉周围组织。

影像学表现:CT 和 DSA 上,主动脉血管肉瘤表现多于附壁血栓类似。主要与血栓或斑块鉴别,主动脉肉瘤表现为隆起赘生物,缺乏动脉粥样硬化样表现。

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