【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

男,13岁
主诉:多饮多尿9年余
入院检查:头MRI提示右侧中颅窝占位鞍区MRI提示垂体后叶短T1信号消失

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

【病例】儿童颅内黄色肉芽肿1例MR影像表现

影像表现:右侧颞叶见异常信号病灶,呈圆形,形态规则,边界清楚,病灶呈等T1等T2信号,信号均匀,病灶周边见环形轻度水肿带,DWI病灶无高信号表现,增强扫描病灶呈均匀明显强化。

术后病理:符合幼年性黄色肉芽肿

幼年性黄色肉芽肿,juvenile xanthogranuloma,JXG
又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣样黄色内皮细胞瘤
多发生与婴幼儿及儿童。JXG归类于组织细胞增生症,组织细胞增生症分为朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和非LCH两种,JXG为非LCH中最常见的疾病
主要累及皮肤
系统性JXG是指发生于除皮肤外其他组织或器官的JXG,可伴发或不伴发皮肤改变,常见受累部位为(皮肤外的)深部软组织、脑、肝、脾及眼等
发生于中枢神经的JXG主要表现为多发性、弥漫性的颅内损害或局限性孤立性肿块
中枢神经系统JXG在MRI上呈T1WI等或稍低信号,T2WI等/高/低信号,增强后明显均匀强化。

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