【病例】骶管Tarlov囊肿1例MR影像表现

30 9月

【病例资料】


患者,女性,55岁。因“臀部及双下肢麻木、烧灼感伴肌肉萎缩6年”于2009年5月5日来北京医院门诊。

现病史:患者2003年5月开始臀部以下肌肉发酸发麻,烧灼感,肌肉不能受压,整个大腿有过电样的感觉,与咳嗽、用力无关。自感大腿后部肌肉逐渐萎缩。大小便正常。2008年曾有一段时间肛门坠胀感。曾先后被诊断为“梨状肌综合征”“慢性多发性脊膜神经根炎”“多发性硬化?”等,使用丙种球蛋白,口服泼尼松10mg一日2次×1个月,口服卡马西平治疗,均无明显效果。目前腿疼痛不明显,但烧灼感严重,大腿屈面不能受压,不能久坐,晚上睡觉不能侧卧。

既往史:有高血压和高胆固醇血症,对磺胺药过敏。

查体:神志清楚,言语流利。脑神经未见异常。双上肢肌力、肌张力正常,腱反射( )。双侧股四头肌松弛,右侧较左侧明显。双侧股四头肌及左侧股二头肌肌力正常,右侧股二头肌肌力4级,双足背伸、跖屈有力。双侧膝反射、踝反射对称( )。双侧病理征(−)。鞍区痛觉减退,双小腿外侧及双侧脚底痛觉略差。Lasegue征(−),“4”字试验(−)。腰椎无叩痛。

【辅助检查】
外院血、尿及大便常规正常。血肝肾功能、CK、LDH均正常。血HCV-Ab、HIV-Ab和TP-Ab均阴性。脑脊液常规和生化正常,寡克隆区带(−)。听觉诱发电位正常。头颅MRI:皮质下少量斑片状脱髓鞘改变。

北京医院腰椎MRI:腰椎生理曲度存在,各椎间隙无变窄,各椎间盘未见向后突出,椎间孔无变窄。脊髓圆锥形态、信号未见明显异常。椎管无明显狭窄。骶管内可见多发椭圆形液体信号,边界清楚,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。T2加权像显示神经根周围液体较多(图31-1)。臀部肌肉萎缩,有脂肪变性。

【病例】骶管Tarlov囊肿1例MR影像表现

图31-1 腰椎MRI平扫:(A)冠状位T2WI压脂像显示神经根周围液体较多;(B)矢状位T2WI压脂像显示椎管内可见多发椭圆形水样信号影,边界清楚
【初步诊断】


腰骶神经根病变

骶管囊肿?

【蒋景文教授首次会诊】

(2009年5月5日)

定位诊断:患者主要表现会阴部和下肢感觉异常,双下肢腱反射偏低,双侧股四头肌松弛,肌张力正常,病理征阴性。定位考虑周围神经病变,腰骶神经根和马尾神经受累。

定性诊断:起病隐匿,逐渐加重,中间没有缓解,小剂量激素治疗无效。

定性考虑:

1.腰骶椎退行性变,但是会阴部感觉异常相对少见,而且腰椎MRI未见明显的椎间盘突出和椎管狭窄。

2.骶管内占位性病变,压迫腰骶神经根和马尾神经,出现上述症状。腰椎MRI示多发的骶管内囊肿,T2加权像示囊肿和神经根袖套含水增加,像炎症改变。考虑症状性Tarlov囊肿。大部分骶管Tarlov囊肿患者没有症状,有症状的是少数。

3.患者有高血压病史,颅内脱髓鞘改变可能与之有关,不考虑多发性硬化(MS)。MS发病年龄多在20~40岁之间,50岁以上少见;本例病情没有复发及缓解的特点;且听觉诱发电位正常和寡克隆区带阴性都不支持MS。

为明确症状与骶管囊肿的相关性,建议:①腰椎增强核磁;②肌肉磷谱(MRS);③上、下肢肌电图。

【进一步检查】
肌电图:左胫前肌有纤颤电位,多相电位增多,强收缩呈混合相,峰值电压4.5mV,左股外侧肌强收缩呈单纯混合相,峰值电压达8mV;左腓神经运动传导速度正常,F波出现率80%。左下肢符合神经源性病变,不除外根性。

增强腰椎MRI:双侧马尾神经根增粗,明显强化。椎管内可见多发椭圆形液体信号影,边界清楚,增强后囊壁轻度强化。双侧髂腰肌,臀大肌萎缩并脂肪变性。椎间盘未见异常。诊断:双侧马尾神经根炎,骶管囊肿,压迫神经根(图31-2)。肌肉MRI显示:大腿后部肌群萎缩,磷谱提示神经源性肌代谢异常。

【病例】骶管Tarlov囊肿1例MR影像表现

图31-2 腰椎MRI增强:轴位T1WI压脂像显示双侧马尾神经根稍增粗,囊壁轻度强化
【蒋景文教授再次会诊】
(2009年5月12日)

考虑不是单纯骶管Tarlov囊肿,有炎症反应。Tarlov囊肿多数是无症状的,但也可以引起下肢疼痛,会阴部及肛门不适,甚至下腹疼痛。病变部位与临床症状相吻合。有症状的囊肿多数比较大,如果肌电图或MRS肌磷谱检查发现相应节段有失神经改变,特别是发现囊壁和(或)骶神经根有增强表现时,在除外其他原因后应想到症状性Tarlov囊肿的可能。激素治疗不解决根本问题;可考虑神经外科手术治疗。不要试图完全摘除囊肿,有可能损伤骶神经根,可行囊壁部分切除减压。

【治疗】
2009年5月19日神经外科在显微镜下行骶管囊肿部分切除减压术。术中见骶管内多发囊肿,共5个,最大者3cm ×1.8cm × 1.6cm。分别起源于骶神经(S1一个,S2两个,S3两个),彼此之间有分隔。神经根被囊肿挤向前方或侧方,切开囊肿,有清亮液体流出。切除部分囊壁组织送病理。

【病例】骶管Tarlov囊肿1例MR影像表现

病理:镜下可见变性均质的纤维组织构成的囊壁组织,有出血及少量炎细胞浸润。免疫组化:S-100( ),CK1/3(−),CD34(−)。诊断:符合(骶)神经束膜囊肿。

【随访】
手术后患者下肢烧灼感消失,术后3个月症状基本消失,坐位肌肉仍有些压痛。查体:股二头肌肌力大致恢复正常,鞍区感觉恢复正常。复查MRI,右侧骶管囊肿基本消失,左侧仍可见到,但明显缩小,神经根水肿明显改善。

【最终诊断】


骶管Tarlov囊肿(sacral Tarlov cyst)

【讨论】


1938年,Tarlov对30例终丝标本进行研究时,偶然发现了骶神经周围囊肿,囊肿起自脊神经节与脊神经后根交界处,神经内膜和神经束膜之间,囊壁由神经纤维或脊神经节细胞覆以脊膜上皮组成,称为神经束膜囊肿或Tarlov囊肿。Tarlov囊肿多发或单发,多见于骶椎,以骶2及骶3最为多见。影像学资料显示成年人Tarlov囊肿发生率可达1%~4.9%,但多数是无症状的。Langdown等分析了3535例有腰骶椎症状患者的腰椎MRI,诊断Tarlov囊肿54例(1.5%),年龄27~83岁,70%为女性,病程数月至数年。进一步分析Tarlov囊肿与临床表现的关系,发现仅有7例(13%)是症状性Tarlov囊肿,需特殊的局部减压治疗。Paulsen等分析了500例的腰骶椎MRI,发现Tarlov囊肿的发生率为4.6%,其中20%是症状性的。由此可见,绝大多数Tarlov囊肿没有临床症状,是由影像学检查意外发现的,有临床症状、需要治疗的是少数。

Tarlov囊肿的主要症状包括:背痛,会阴部或下肢麻木或烧灼感,神经根放射性痛或坐骨神经痛,间歇性跛行,膀胱或直肠功能障碍和性功能障碍。症状可在坐位、站立、行走、咳嗽或Valsalva动作时加重。神经束膜囊肿引起的神经根神经病的病理生理机制还不十分清楚,临床症状与囊肿大小有密切关系,看似是囊肿对神经根的机械性压迫所致。Tarlov囊肿不仅影响脊神经后根,出现一系列感觉症状,而且增大的囊肿可压迫脊神经前根,出现下肢肌肉无力。本例患者同时具有感觉和运动症状。

Tarlov囊肿最多见于骶椎,也可见于颈椎、胸椎和腰椎。最近McEvoy报道1例青年女性胸椎Tarlov囊肿,患者表现为背痛,放射到脐部,查体发现自腰至右下肢两点辨别觉和轻触觉减退,左下肢近端和远端肌肉肌力差。胸椎MRI发现左侧T10 Tarlov囊肿,损害神经孔。腰骶椎Tarlov囊肿多见于成年人,典型的胸椎囊肿见于青少年。

Tarlov囊肿形成的病因不明,目前已有的几种假说包括:①Tarlov曾描述了囊壁和周围组织有炎细胞浸润,推测神经根髓鞘发生炎症,随后脑脊液注入;②先天性憩室或局部薄弱;③蛛网膜沿腰骶神经根增殖;④外伤后出血或蛛网膜下腔出血后含铁血黄素沉积,使得神经束膜和神经外膜的静脉回流障碍。Tarlov囊肿与蛛网膜下腔之间有狭窄的通道(囊肿颈部),这狭窄的通道起着“球阀”样作用。随着脑脊液压力的波动,脑脊液不断地流入囊肿,但不能流出,囊肿内压力逐渐升高,囊肿随之增大。

Tarlov囊肿的临床表现与腰椎间盘突出,椎管狭窄相似,特别是伴有腰椎退行性变的患者,鉴别症状性Tarlov囊肿比较困难,需要借助影像学检查。X线和CT检查不能看到囊肿本身,可以观察到囊肿增大压迫周围椎体或椎板引起骨质变薄。

CT脊髓造影:由于囊肿颈部很小,并有“球阀”样的结构,造影剂进入囊肿延迟,延迟显影提示囊肿。MRI诊断Tarlov囊肿准确率高,可以清晰地显示包含脑脊液信号的囊肿、囊肿与神经的关系、囊肿对骨质的侵蚀、骶管的扩大和神经孔的扩大。增强MRI还可显示神经根和囊壁的炎症反应,有助于症状性Tarlov囊肿的诊断。因此MRI是Tarlov囊肿的首选检查手段。

需要注意的是:Tarlov囊肿是椎管内囊肿的一种。Narbors等将椎管内囊肿分为三大类:

Ⅰ型是没有脊神经根纤维的硬脊膜外脊膜囊肿;

Ⅱ型是有脊神经根纤维的硬脊膜外脊膜囊肿;

Ⅲ型是硬脊膜内脊膜囊肿。Tarlov囊肿属于Ⅱ型。另外,Tarlov囊肿还应与脊膜憩室区别,脊膜憩室位于脊神经节近端,与蛛网膜下腔联通,憩室壁有蛛网膜和硬脊膜,没有神经组织。CT脊髓造影延迟显像有助于区别脊膜憩室和Tarlov囊肿。

发现症状性Tarlov囊肿,先用止痛药和非甾体消炎药治疗。最近,Mitra R报道3例短期激素小剂量口服或硬膜下注射治疗,症状明显缓解。本例患者曾口服泼尼松10mg一日一次1个月,症状未见减轻。保守治疗无效者,可考虑手术治疗。

目前尚未有统一的手术方案,手术方式包括:

①无创手术:CT定位下经皮穿刺囊肿内脑脊液抽吸术,注入纤维蛋白胶。治疗作用有限,疼痛数天或数周后可能再出现,可能出现低颅压综合征和无菌性脑膜炎。

②有创手术包括椎板切除减压术、囊肿完全切除、受累的脊神经根和脊神经节切除,以及微创囊肿部分切除术。椎板切除减压治疗有效率低。囊肿完全切除或脊神经根切除后遗症多。目前应用最多、副作用最小的是微创囊壁部分切除术。显微镜下,切掉一部分囊壁,达到减压的目的。因为骶管囊肿可能有神经成分,所以不完全切除囊肿,不完全剥离。术后严密缝合,减少脊膜瘘的发生。为减少运动神经根的损伤,术中和缝合时可采用电刺激技术。此手术小,创伤小,恢复快,但症状不一定完全恢复。Guo等报道囊壁部分切除解除压迫后,82%的患者症状长期缓解;另一项报道85%患者治疗有效。囊肿>1.5cm有神经根症状者比<1.5cm无神经根症状者手术效果好。

本例患者多发骶管囊肿,最大者3cm,手术后随访3个月会阴部和下肢感觉基本恢复正常,手术效果好。

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