胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

30 9月

概述

    胡桃夹综合征( nutcracker syndrome)即左肾静脉受压综合征(left renal vein entrapment syndrome),又称胡桃夹现象(nutcracker phenomenon) ,是指行走于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受压导致血液回流障碍而引起血尿、蛋白尿等的一组临床症状。好发于青春期至40岁左右的男性,儿童发病分布在4~7岁,多发年龄见于13~16岁。

发病机制

    从解剖上看,右肾静脉径直注入下腔静脉,行程短而直。而左肾静脉穿过腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角注入下腔静脉,正常这两条动脉构成40~60度的夹角,因此左肾静脉远较右肾静脉长。

正常时,肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞,使左肾静脉不致受到压挤。

当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

临床表现

      主要临床表现:①一侧性(左侧)血尿;②生殖静脉综合征,即引流入LRV的睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁腹痛,并于立位或行走时加重;③男性左侧精索静脉曲张。此外还可有蛋白尿、不规则月经出血、高血压,偶伴十二指肠受SMA压迫而发生十二指肠淤滞者。

血尿的原因是左肾静脉受压致肾静脉高压,所引流的输尿管周围静脉与生殖静脉淤血,与肾集合系统发生异常交通,或部分静脉壁变薄破裂,引起非肾小球性血尿。

绝大部分NCP出血是于尿常规检查时,发现无症状镜下血尿而就诊,  也有不少患者 因肉眼血尿发现,且病程中可有数次和 /  或反复性肉眼血尿,甚至有的可持续数月或更久,多在感冒时、剧烈运动后出现血尿,可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等

直立性蛋白尿的病理机制,目前多数学者认为患者直立时脊柱前突更易压迫左肾静脉 ,引起左肾静脉压升高而导致肾瘀血 ,肾小球对蛋白的滤过增高,并超过了肾小管重吸收能力 ,临床上表现为直立性蛋白尿。而卧位时,下腹部的肠管相对上移 ,SMA起始段与 AO的夹角相对较大,SMA起始段对 LRV 的机械性压迫相对较轻。同时,卧位时心率减慢 ,心输出量减少,肾动脉的灌注减少 ,肾静脉的回流较直立时更顺畅。此外,卧位时身体处于休整状态 ,身体的代谢减弱,所以卧位时没有蛋白尿 。

全身症状:主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑 。

十二指肠瘀滞:主要的临床表现为十二指肠梗阻的表现,进食后上腹部饱胀、疼痛,随后出现恶心呕吐,本病突出的特点为症状与体位有关,仰卧位时由于向后压迫症状加重,而俯卧位,膝胸位,左侧位时可使症状缓解。

临床诊断

    临床诊断一般标准:典型的临床症状和可证实的“胡桃夹”结构的存在NCS公认的诊断标准目前仍未建立,也缺乏简单明确的诊断程序。多数文献均认为NCS临床确诊是建立在左肾静脉选择性插管造影同时进行测压的结果上

LRV-IVC压力差≥3 mmHg为其诊断标准(正常压差﹤1 mmHg)

影像诊断

CT

CT可见肠系膜上动脉(SMA)与腹主动脉( AO)之间的夹角变小 ,左肾静脉受压,远端扩张的左肾静脉及下腔静脉与狭窄受压的肾静脉形成哑铃样改变。 左侧卵巢 (或睾丸)静脉扩张迂曲。

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

MRA

MRA显示LRV 受压部位及程度,并能很好地 观察狭窄远端有无扩张;NCP的LRV 于SMA 处受压,其压迹边缘清楚整齐, 受阻的远端呈狭窄后扩张表现, 有时可见侧支循环及曲张的静脉影, 通常有腰升静脉、左肾上腺静脉、输尿管周围静脉、生殖腺静脉等

胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

影像诊断标准

夹角正常值范围在不同文献中差异很大

国内文献:

45°- 60°(<45°为异常) 41.6°- 47.4° 正常组56.92°±15.02°(病变组28.40°±10.06°) 国外文献举例: 正常组  仰卧位46.1°± 11.2°,立位27.2°± 7.7°; 病变组  仰卧位35.6°± 11.1°,立位14.9°±4.5° 儿童     仰卧位28°-  71°;病变组17°- 57° 附:后胡桃夹现象 主动脉后肾静脉是不常见的解剖变异,左肾静脉经腹主动脉后方汇入较低位置的下腔静脉 胡桃夹综合征(含后胡桃夹综合征)

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