【病例】肾血管肌纤维发育不良一例

【病例】肾血管肌纤维发育不良一例

患者一般资料:

姓名: 周某 性别: 女

年龄: 25岁 民族: 汉族

婚姻: 未婚 出生地: 上海

入院日期: 2011年04月19日

主诉 :发现血压升高2年,头晕半月。

病史摘要:

现病史: 患者2年前体检时发现血压升高,约140150/90mmHg,未予重视,未服用任何降压药物。半月前劳累后出现头晕、头痛,至我院就诊,门诊查动态血压示“全天平均血压147/106mmHg”,血钾4.08mmol/L,予以安内真 艾克朗 马沙尼联合降压,血压波动在130/90100mmHg。为进一步诊治,门诊拟“高血压”收入院。

病程中,神清,精神可,夜眠佳,二便如常。体重无明显增加减少;无血尿、泡沫尿,无乏力、肢体软瘫等不适。

既往史:   患者一般健康状况:  良好。否认肾炎、急慢性咽喉炎病史。否认肝炎、结核病史。

预防接种随社会。无输血史,无食物、药物过敏史。

个人史: 生于上海,长期生活于上海。不嗜烟酒,否认疫水疫区接触史。

婚育史: 未婚未育。

月经史: 初潮12岁,周期67/25天;量中,无痛经,经期规则;LMP:2011.3.31

家族史: 母亲及外祖母有高血压病史,否认其他心脑血管疾病家族史。

体格检查: 体温:36.6℃  脉搏:94次/分 呼吸:20次/分 血压:160 /110mmHg。

身高:4175px,体重:58kg,腰围:1750px,臀围:2425px,BMI:20.80kg/m2,血压:160/110mmHg,无水牛背、满月脸、皮肤紫纹、痤疮。颈部、锁骨上部听诊未闻及血管杂音。HR:94次/分,心律齐,未及杂音。腹平软,肝脾肋下未及,肝肾无叩痛,上腹部及肋脊角处未闻及血管杂音。双下肢无浮肿,双侧足背动脉搏动对称,NS(-)

辅助检查:我院门诊2011.4.13

尿常规:pH 7.0  血钾:4.08mmol/L; 血肌酐:59umol/L;尿酸:285umol/L

动态血压:24h平均血压147/106mmHg。

初步诊断:高血压(原因待查)

拟诊分析:

诊断依据:

1  患者,青年女性,因“发现血压升高2年,头晕半月”入院。

2  24小时动态血压示全天平均血压147/106mmHg,三联药物降压,血压控制不佳。

3  有高血压家族史。

4  查体:未见继发性高血压典型体征。

5  辅助检查:血钾:4.08mmol/L;血肌酐:59umol/L;尿酸:285umol/L

鉴别诊断:

1  肾血管性高血压:患者年轻女性,既往无肾脏疾患史,表现为舒张压重度升高,发病年龄较小,三联药物降压疗效不佳。入院后予以肾脏B超、双肾GFR筛查之,必要时予以肾动脉CTA或MRA明确诊断。若存在肾动脉狭窄,可予以肾血管造影评判狭窄程度,并予以介入治疗。

2  肾实质性高血压:患者既往无肾脏疾患史,主诉无肉眼血尿、泡沫尿史,入院后查肾脏相关指标(肾功能、尿蛋白、GFR等)筛查,必要时予以免疫相关指标明确有无肾炎可能,若明确肾炎诊断明确,可行肾穿刺活检明确病理分型。

3  原发性醛固酮增多症:患者年轻女性,有高血压,无低血钾,但仍需排除原醛。入院后查Aldo PRA(立位),如有异常,查肾上腺CT,行盐水试验以确诊,必要时AVS等进行原醛定性、定位诊断。

小结:

本例患者为青年女性,高血压病程短,高血压相关危险因素较少,病情相对简单。

1  尽管在青年人群中原发性高血压仍为最常见病因。相比中老年人群,青年高血压患者中继发性高血压相对较为常见,尤其是重度高血压患者和药物抵抗性高血压患者。如果这些患者能够得到早期正确诊断,部分患者的高血压能够被治愈。

2  常见继发性高血压包括肾实质性高血压,肾血管性高血压,原发性醛固酮增多症等。对于体型偏瘦的女性还应考虑甲亢可能,若患者为已婚女性有服用避孕药病史,还应考虑避孕药所致高血压可能性。

3  本病例为肌纤维发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)所致肾血管性高血压。FMD是一种非动脉粥样硬化性、非炎症性疾病。通常累及肾动脉和颈动脉,其中以肾动脉受累最为常见(60%~75%),目前已经取代多发性大动脉炎成为是肾动脉狭窄的第2常见病因。FMD好发于15-50岁(多发于30岁左右)的女性,排除肥胖、口服避孕药、其他器质性肾脏疾病的年轻高血压需要考虑FMD可能。FMD的临床症状因其受累动脉节段、狭窄程度和病变类型而表现各异,累及肾动脉常引起肾性高血压,但是继发肾功能不全少见。FMD一般累及肾动脉远端2/3及分支,右侧多于左侧,约35%为双侧病变。血管造影可形成特征性的“串珠样”表现。

4  目前有多种方法可用于诊断肾动脉FMD,而血管造影仍然是诊断肾动脉FMD的“金标准”。肾动脉FMD治疗主要包括抗高血压治疗和对有指证的患者行介入手术。由于单纯球囊扩张效果良好,手术成功率接近100%,介入治疗应首选球囊扩张术,支架术仅在球囊成形术效果欠佳和术中发生肾动脉夹层时作为补救措施应用。

5  曾有文献报道分侧肾静脉PRA测定可用于评定肾动脉狭窄的功能意义,若患侧PRA为健侧的1.5倍或以上,且健侧不高于下腔静脉血,可用于诊断,对预测手术治愈率可达80%-90%。但由于敏感性和特异性均不高,欧洲指南已不推荐其作为诊断肾动脉狭窄的筛查手段【9】。但肾静脉取血测肾素对于预测血运重建术降压疗效的价值仍有待进一步研究。

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