【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现

近年来,有学者提出“胆系疾病的胰腺对应病变”这一新概念,它是基于胆系和胰腺具有相似的组织病理学和临床生物学行为而提出的。无论是肿瘤性的,还是非肿瘤性的胆系疾病都有其胰腺的对应病变。免疫球蛋白G4(IgG4)相关的硬化性疾病累及胆道时,即为IgG4相关的硬化性胆管炎,其胰腺对应病变就是I型自身免疫性胰腺炎。慢性酒精中毒患者可以出现胆管周围囊肿,同时也可并发胰腺纤维化及慢性胰腺炎。胰腺的导管腺癌、导管内乳头状黏液性肿瘤、黏液性囊性肿瘤已被分别认作肝外胆管癌、胆道的导管内乳头状黏液性肿瘤、肝脏黏液性囊性肿瘤的胰腺对应病变(表)。

胆系疾病的胰腺对应病变
胆系疾病的类型 胰腺的对应病变
炎性病变
    IgG4相关性硬化性胆管炎 I型自身免疫性胰腺炎
  酒精中毒所致的胆管周围囊肿 酒精中毒所致的慢性胰腺炎
肿瘤性病变
  肝外胆管癌 胰腺导管腺癌
  胆道的导管内乳头状肿瘤 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤
  肝脏黏液性囊性肿瘤 胰腺黏液性囊性肿瘤

胆道和胰腺在解剖上的相近性,以及几乎同时从前肠内胚层发育而来的这两个器官,还包括在围绕着肝外胆管壁的胆管周围腺体内出现胰腺的外分泌腺泡,这些因素都解释了两者的这些相近性。有趣的是,这些疾病在横断面成像中显示出接近等同的影像学表现,也进一步支持了这种新的疾病概念。对于胆道疾病的新知识也可以用于对胰腺病变的评估中,反之亦然。对于胆系和胰腺病变影像学可以发挥多方面的重要作用,包括初诊、治疗效果评估,以及新药效能测试和长期随访等。

学习要点:

1. IgG4相关的硬化性胆管炎累及胆管在横断面影像上显示为环形对称的管壁增厚和进行性增强表现,与之相关性很强的是,I型自身免疫性胰腺炎的胰腺包鞘状的软组织增厚和进行性延迟增强表现。

2.  肝外胆管癌和胰腺导管腺癌在横断面影像的表现特点相似,很大原因在于两种肿瘤都含有丰富的纤维基质。肝外胆管癌在T1WI上常呈等或稍低信号,T2WI上为中心低信号,边缘环形高信号。胰腺胆管腺癌在T1WI和T2WI上均显示低信号。两种肿瘤在CT和MR增强早期时,与背景胆管壁和胰腺实质相比,均为低增强表现,而在门静脉期和延迟期显示持续的进行性强化。

3.  胆系囊性肿瘤如胆管囊腺瘤和囊腺癌能够显示出与邻近胆管的明确沟通,现在认为它属于胆道的囊性导管内乳头状肿瘤。囊变的原因是显著的胆管囊性扩张和黏液潴留,而并非真性的囊性肿瘤。

4.  肝脏黏液性囊性肿瘤属于囊性变的胆管上皮肿瘤,其上皮产生黏液,其特征是具有卵巢样间质。这种肿瘤是一种独立的病变,在临床、组织病理学和影像表现上与胆道的囊性导管内乳头状肿瘤不同。

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图1 正常胰胆管解剖结构

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图 2 胰腺和胆管系统发育过程

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图 3:IgG4相关性硬化性胆管炎和I型自身免疫性胰腺炎的影像学表现相似性。a 57岁男性IgG4相关性硬化性胆管炎患者的横断面增强MR门静脉期显示胆总管狭窄段管壁增强(箭)。b 47岁男性I型自身免疫性胰腺炎患者的横断面增强MR门静脉期图像显示胰周软组织边缘的包鞘状强化。这两种病变中出现的明显纤维化解释了影像表现的原因。

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图4: 55岁酒精中毒的男性患者同时出现胆管周围囊肿(a)和慢性胰腺炎(b)。a 横断面CT影像显示左肝门区多发小囊肿(箭),符合胆管周围囊肿。b 横断面增强CT图像显示胰腺萎缩,伴有主胰管扩张和钙化(箭头),符合慢性胰腺炎。

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图5:肝外胆管癌和胰腺胆管腺癌的影像表现相似性。a,b 58岁男性横断面T1WI增强MR动脉期和门静脉期显示肝门区边缘不清晰的肿块,动脉期呈不均匀边缘强化,门静脉期呈进行性强化。c,d 82岁男性横断面T1WI增强MR动脉期和门静脉期显示胰头肿块呈进行性增强表现。两种肿瘤中含有的大量的纤维组织可以解释其在影像学表现上的相似性。

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图6:胆管扩张型的胆道导管内乳头状肿瘤与主胰管型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的影像表现相似性。a,b 56岁女性,T2WI冠状面MR图像和增强T1WI冠状面图像显示胆总管内等信号结节,轻度强化,并延伸至左右肝管,伴有肝内胆管扩张,其表现符合胆管扩张型的胆道导管内乳头状肿瘤。c 87岁男性,冠状面T2WI显示了扩张的主胰管内沿管壁多发乳头状突起,其表现符合主胰管型胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤。

【RG精选】“胆系疾病胰腺对应病变”影像学表现
图7:48岁女性肝脏黏液性囊性肿瘤患者和56岁女性胰腺黏液性囊性肿瘤患者的影像学表现相似性。a,b 冠状面T2WI和横断面T1WI增强MR表现肝左叶巨大囊性肿块,伴有增强的分隔和实性成分(箭),值得注意的是并未发现胆管扩张,手术切除后证实了这是一个黏液性囊性肿瘤,并含有卵巢样基质。c,d 横断面T2WI和增强T1WI显示一个囊性肿块累及胰腺体尾部,边缘可见增强的实性成分,胰腺头体部发现主胰管不扩张。组织病理学检查证实了该肿块为含有卵巢样基质的黏液性囊性肿瘤。

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