【病例】左侧肾上腺区节细胞神经瘤1例CT影像表现

29 9月
简要病史
临床资料:患者女 24岁 “发现腹部占位一周”入院

MR表现:左侧肾上腺区见一团块状稍长T1长T2信号,内见条状短T2信号,边界尚清晰,胰腺受推挤向前移位,左肾动脉及静脉穿行其中,未见明显狭窄,增强后病灶呈轻度强化,内条状结构明显延迟强化。

【病例】左侧肾上腺区节细胞神经瘤1例CT影像表现

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病理:节细胞神经瘤

讨论:

细胞神经瘤是起源于原始神经嵴细胞的罕见良性肿瘤,由分化好的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维组成,主要好发于脊柱两旁的交感神经丛分布区及肾上腺髓质的交感神经节细胞,52%发生于腹膜后区(包括肾上腺),39%来源于后纵隔,9%位于颈部和盆腔。节细胞神经瘤好发于青少年及成人,男女发病率无明显差异。生长缓慢,多无明显临床症状而在体检时被检出,偶尔引起高血压、腹泻或女性男性化。

病理上,节细胞神经瘤大多质软,大体标本界限清楚,有完整包膜,一般无坏死囊变区。显微镜下主要由纺锤形的雪旺氏细胞、圆形分化成熟的神经节细胞、神经纤维以及大量的黏液性基质组成。

MR表现:平扫:T1WI呈低信号,T2WI呈不均匀高信号。T2WI上肿瘤信号强度与瘤内黏液基质和细胞成分含量的多少有关,明显高信号时表明瘤内黏液基质含量多,中等高信号时表明瘤内细胞成分较多;T2WI漩涡征对诊断节细胞神经瘤具有较高的诊断价值,即高低信号呈旋涡状分布。

增强:

1.节细胞神经瘤内血管较少,为乏血供肿瘤,增强后动脉期轻度强化,门脉期及延迟期呈轻度延迟强化。

2.强化方式可为线条交织样强化,旋涡状强化或斑点状强化,以线条交织样强化多见。

3.腹膜后节细胞神经瘤一般自身变形,可沿血管间隙呈嵌入方式生长,容易形成伪足样改变,部分包绕腹膜后大血管,不浸润血管壁,管腔多正常或轻度狭窄。

鉴别诊断:

1.神经母细胞瘤:80%<5岁,恶性程度高,肿瘤向周围浸润性生长,可沿脊柱前缘跨越中线,包绕血管或侵犯周围结构,并可见远处转移等;肿瘤钙化、出血、坏死常见,增强扫描早期强化为其特点,信号不均匀。 2.神经鞘瘤:平均好发年龄为50岁,肿块内坏死、囊变多见,即使是良性也极易发生坏死、囊变,增强扫描呈不均匀强化,强化方式多样,呈斑片状、团块状及环形强化。

3.淋巴瘤:一般信号均匀,可多个淋巴结融合成块,增强后呈中度均匀强化,一般无坏死,无分隔。

本例诊断要点:

1.为年轻患者;

2.病灶发生于左侧肾上腺区,节细胞神经瘤好发部位;

3.病灶T2上呈明显高信号,边界清晰;

4.增强后呈轻度延迟强化,内见多发线条交织样强化。

5. 左肾动脉及静脉穿行其中,未见明显狭窄。

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