鞍区肿块的MRI诊断与鉴别诊断

28 9月

一,引言:

垂体腺瘤是最常见的垂体蝶鞍肿块类型。MRI通常用来描述这些占位的起源和评价对邻近结构如视交叉和海绵窦的侵犯情况。垂体腺瘤最典型的影像学特征为蝶鞍扩大和侵蚀、海绵窦受侵和分叶状的外观。然而另外一些少见的病因如新生物、感染性、炎性、发育性和血管性病变及正常变异需要鉴别。

认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性,因为一些病例如垂体增生或淋巴细胞性垂体炎的病人是不需手术治疗的。事实上如果蝶鞍内动脉瘤被误诊为垂体腺瘤,那外科手术将是灾难性的。即使需要手术,外科医生认为对于一些病灶如鞍隔脑膜瘤或鞍内蛛网膜囊肿而言颅内或组合处理优于经蝶手术 (TSS Transshenoidal surgery)。如可能是转移、下垂体炎、Rathke’s裂囊肿、蛛网膜囊肿或生殖细胞瘤,活检或部分切除优于全部切除,如怀疑是垂体脓肿的病人则需作迅速手术。

二,蝶鞍肿块的MRI特征

(一). 新生物(Neoplasms):


1. 脑膜瘤(Meningiomas):

约15-25%的脑膜瘤发生于鞍区,而蝶骨嵴是脑膜瘤的第二位的常见发生部位。脑膜瘤通常位于鞍上和宽脑膜基底,与垂体腺瘤较易鉴别。起源于鞍结节并长入蝶鞍的中线脑膜瘤除非可观察到脑膜瘤和垂体之间的裂隙或CSF残留,与垂体腺瘤不易鉴别。如脑膜瘤侵及海绵窦时它一般会压缩颈动脉内腔,而垂体腺瘤无此特征。

真正的鞍内脑膜瘤偶尔可见,起源于鞍隔下部或蝶鞍的前部硬脑膜壁常与垂体腺瘤极其类似。据报道,鞍内脑膜瘤可见于约5%的术前诊断为垂体大腺瘤的病例。鞍内脑膜瘤的典型MRI表现为垂体消失,下移,显著均一强化,蝶鞍可见中等度扩大和在增强影像上鞍隔消失。

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病例1: 垂体大腺瘤(70F)

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病例2:鞍上中线脑膜瘤(32F)

2. 转移瘤(Metastases):

垂体转移瘤常见来源于乳腺或支气管原发,可见于约3%癌症晚期病人,且只有其中5%-15%的病人有症状。在表现为垂体肿块症状的病人中转移瘤只占1%,其MRI鉴别点为小的强化的垂体病灶而无蝶鞍扩大。在鞍隔水平的切迹导致的”哑铃状”形态和第三脑室下隐窝受侵多于移位也是其典型表现。

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病例3:蝶鞍转移瘤(49F,乳癌术 后三年)

3. 颅咽管瘤(Craniopharyngioma):

颅咽管瘤是起源于化生的垂体细胞或Rethke’s囊袋残留,约占颅内肿瘤的1.2-3%。尽管颅咽管瘤通常发生在鞍上区域,约50%可侵及鞍内,据一项研究报道约30%的病例原发于鞍内。颅咽管瘤被分为成釉质细胞型 (Adamantinomatous)和鳞状乳头型 (Squamous-papillary)两种组织类型。

成釉质细胞型颅咽管瘤比较常见,通常发生在儿童和青少年,它们为分叶状的肿块,典型的有囊性成分,90%有部分实性或环状钙化。其囊性部分信号各异, 1/3在T1WI呈高信号,这反应其中高蛋白和正铁血红蛋白的”类机油”成分。囊内的高胆固醇成分不影响其信号。

鳞状乳头型更常见于成人且更可能位于鞍内。它们呈实性为多,球形多于分叶状,囊性成分中无特征性的T1高信号。颅咽管瘤的鞍上成分会引起沿视神经通道扩散的水肿,而这不是垂体大腺瘤的特征。所以颅咽管瘤的实性部分均强化不均匀。

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鞍区肿块的MRI诊断与鉴别诊断病例4:颅咽管瘤(34F)

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病例5:鞍上颅咽管瘤 (14Y)

4. 生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumours):

生殖细胞肿瘤通常位于鞍上区域,它可以起源于鞍上池或原发于松果体区而播散而来。偶尔,这些肿瘤可扩散侵及蝶鞍和起源于蝶鞍本身,以至于看上去象垂体大腺瘤。大多数生殖细胞肿瘤为生殖细胞瘤,其通常无专门的信号特点但典型的具有明显和均匀的强化。当累及蝶鞍时一般位于后部。

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病例6:蝶鞍、松果体区生殖细胞肿瘤(11Y)

5.其它新生物(Other Neoplsms):

还有许多的蝶鞍肿瘤与垂体大腺瘤不易鉴别的个案报道。包括:垂体软骨肉瘤,脊索瘤,神经节细胞瘤,颗粒细胞瘤,垂体细胞瘤,纤维肉瘤, 感觉神经胚细胞瘤,血管外皮瘤,海绵状血管瘤,黑色素瘤,室管膜瘤和淋巴瘤。罕见的,垂体腺瘤可恶变为癌,见于0.1-0.5%的垂体肿瘤,可转移到脑,肝脏,淋巴结,骨和肺。然而垂体腺瘤无恶变时也可发生硬膜转移。

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病例7:垂体癌(36F)转移至颈椎

(二),非肿瘤性囊性占位(Non-neoplastic Cystic lesions):

1. Rathke’s裂囊肿(Rathke’s Cleft Cyst):

大部分蝶鞍上皮性囊肿是Rathke’s裂衍生物的残留,起源于the pars intermedia??区域。它们通常是无症状,尸检发生率为13-22%。MRI表现为一个圆形或椭圆形边界清除的占位,通常位于鞍内介于垂体前后叶之间。偶尔见于前叶漏斗区。囊肿信号强度可变,依据蛋白质含量的不同可类似于CSF或为T2低T1高的混杂信号,可见薄环状边缘强化,这在部分病例是对应于正常垂体。一个T1信号增加T2信号减低的囊内结节被认为是其典型表现

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病例8: Rathke’s裂囊肿(7F)

2. 蛛网膜囊肿(Arachnoid Cyst):

有时在儿童鞍上蛛网膜囊肿因其局部肿块占位效应而出现症状,少见的鞍内蛛网膜囊肿出现在中老年而被认为是获得性的。其病因假设为蛛网膜憩室通过不完整的鞍隔形成疝而形成。尽管常与蛋白质浓度低的Rathke’s裂囊肿无法区别,但它们典型地使垂体前叶和漏斗后移(而不是前移)。
3. 皮样和表皮样囊肿(Dermoid and Epidermoid Cysts):
皮样和表皮样囊肿由胚胎发生期上皮成分的内容物而产生,可发生于鞍旁和鞍内。两者常为T1低信号T2高信号,而皮样囊肿因为其脂肪和钙化成分可信号不均匀,使T1WI信号增高。

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病例9:蝶鞍表皮样囊肿(50M)

4.其它囊性占位(Other Cystic Lesions):

因为囊虫病和包虫病引起的鞍内囊肿形成也可类似于垂体腺瘤。动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal Bone Cyst)和蝶窦粘液囊肿也可误诊为垂体占位,然而其病灶中心位于鞍下。 “空蝶鞍”也可表现为鞍内CSF信号,病理上认为是蛛网膜下腔通过鞍隔的缺陷疝入所致,但其也与产后、中风后或放疗后垂体体积丧失和良性颅内压增高有关。垂体常后移,但不象囊肿或肿块,漏斗保持正常中线位置。腺瘤可并发部分空蝶鞍。

 

(三),感染性和炎性病变(Inflammatory and Infectious Lesions):
1. 淋巴细胞性垂体炎(Lymphocytic Hypophysitis):

淋巴细胞性垂体炎可能是自身免疫起源的垂体腺的一种炎性病变,目前有超过60个病例报道而被重新认识。如无前部视路的压迫,疑淋巴细胞性垂体炎的病人最初的治疗建议使用皮质类固醇。其MRI表现为垂体肿块,伴相邻的硬膜强化,它常沿漏斗扩展而无蝶鞍扩大。

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病例10:淋巴细胞性垂体炎(48F)

2.  肉芽肿性垂体炎(Granulomatous Hypophysitis):

肉芽肿性垂体炎是另一种炎性病变,见于约1%的蝶鞍肿块。它表现为一垂体肿块,由真菌、结核、结节病、Langerhans 细胞性垂体炎和Wegener’s 肉芽肿引起。可以是特发性的也可继发于其它病变如Rathke’s裂囊肿或垂体腺瘤。典型的放射学表现与淋巴细胞性垂体炎类似,不同之处为大部分病例显示为不均匀强化而无硬膜强化。有患病倾向的病史有助于提示诊断。

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病例11:继发于结节病的肉芽肿性垂体炎(39F)

3. 垂体脓肿((Pituitary Abscess):

垂体脓肿常为原发性的,但约1/3的病例继发于如腺瘤等已存在的病变或外科手术后。来自蝶窦Gram阳性菌感染的鞍内侵犯是常见的感染源,其它见于如隐球菌病、弓形体病等少见病变。继发性脓肿可见其原发病灶的表现。垂体脓肿的典型MRI表现为圆形蝶鞍肿块伴薄环状强化。有时病灶与脑组织相比呈T1等信号T2高信号,蛋白质内容物的增加可引起T1WI上信号增加和T2WI信号减低。另外,因为并发脑膜炎引起的脑膜强化、脑炎引起的相邻脑信号改变或梗塞有助于与垂体腺瘤鉴别。

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病例12:继发于弓形体病的垂体脓肿(27F)

2. 其它炎性病变(Other Inflammatory Lesions):

其它在MRI上类似与垂体新生物的少见炎性改变有黄瘤性垂体炎(xanthomatous hypophysitis)和Rosai-Dorfman disease。

四, 其它蝶鞍肿块(Other Sellar Masses):

 

1. 动脉瘤(aneurysms):

鞍区动脉瘤可表现为如鞍内肿块,这些动脉瘤典型地起源于颈内动脉的海绵窦段或床突上段并侵及蝶鞍。伴快速血流的明显的动脉瘤内腔可表现为边界清楚的信号流空,但如存在慢血流则表现为不均匀的T1信号。在T1WI上外围的同心圆形薄片状高到中等信号为附壁血栓。动脉瘤内部的纤维变性和钙化可进一步使其信号特征复杂化。一个偏心性的蝶鞍占位应想到动脉瘤的可能性。MRA有助于诊断大动脉瘤,而为制订治疗计划常规动脉造影仍需进行。

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病例13:鞍内动脉瘤(44F)

2. 垂体血肿(Pituitary Haematoma):

大多数垂体血肿是肿瘤内起源的,发生于20-30%的垂体腺瘤。它更常见于垂体大腺瘤和接受溴隐亭治疗的病人。垂体血肿也是原发性、外伤后或病毒性病变所引起。垂体血肿的肿块占位效应导致垂体变大,其信号变化与颅内血肿一致依赖于血肿的时期。一个由脱氧血红蛋白组成的非肿瘤性的急性血肿在T1WI呈中等信号可以类似于垂体腺瘤。后期表现为垂体体积丧失或持续的囊性肿块。

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病例14:可能继发于无功能腺瘤的垂体血肿(28F)

3. 垂体增生和充血(Pituitary Hyperplasia and Hyperaemia):

垂体增生是发生于出生、青春期、怀孕和产后的一种病理学反应。青春期时,垂体高度在男孩可达8mm,女孩可达10mm,怀孕时腺体高度可达10mm而分娩后即可达12mm。垂体增生也是例如原发性甲状腺功能减低、外源性雌激素和中枢性青春期早熟等内在的和外源性激素改变所引起。垂体增大(可能反应充血)可以是医源性或自发的CSF漏引起。垂体增生和充血表现为可以类似于垂体腺瘤的垂体对称性增大或增生(如无相关的临床病史)。其信号和强化特征为正常的垂体组织而无垂体外的病理性强化或任何其它病灶。

三:蝶鞍肿块MRI鉴别诊断的影像学和临床总结

(一), 鞍内、鞍上和鞍下占位(Intrasellar Versus Suprasellar Versus Infrasellar lesions):

1. 影像学医师需区别原发性鞍内占位的鞍上或鞍下生长和鞍上或鞍下占位扩展至蝶鞍。典型的,鞍上占位中心位于鞍上、不使蝶鞍扩大、可使垂体变扁平和使之下移或前移。侵袭性鞍下肿块以鞍下为中心、在累及蝶鞍之前广泛地破坏斜坡和蝶骨。斜坡肿瘤倾向于向后扩展至桥前池而垂体肿瘤的鞍下侵犯往往发生于前部而进入蝶窦。尽管垂体腺瘤也可引起垂体腺体上移,鞍下肿块更可能出现垂体的对称性向上凸出。

2. 信号特征:大多数垂体肿块表现为非特征性的T1WI中等到低信号、T2WI中-高信号。T1WI上信号的增高伴垂体增大见于婴儿、怀孕和产后妇女,另外更常见于肿瘤出血、Rathke’s裂囊肿和颅咽管瘤。连续特征性的信号改变过程、病灶内液平面和显著的T2或T2*低信号推测为出血。钙化表现、T2WI信号增高、实性成分和大病灶有助于颅咽管瘤的诊断而不是Rathke’s裂囊肿。
少见的,T1WI信号增高可发生于动脉瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、黑色素瘤、脓肿和弥漫钙化性脑膜瘤。皮样囊肿的T1WI高信号可因脂肪饱和而降低,而动脉瘤因慢速血流或亚急性血栓引起的T1WI高信号常较不均匀且与流动相关伪影并发。T2WI上信号减低的蝶鞍肿块据报道与肿瘤出血、钙化、Rathke’s裂囊肿、动脉瘤、生殖细胞瘤、黑色素瘤和肉芽肿病变有关。类似于CSF信号的蝶鞍囊性病变的鉴别诊断包括表皮样囊肿、蛛网膜囊肿或较不典型的囊性腺瘤、颅咽管瘤和脓肿。

(二), 垂体移位和蝶鞍扩大(Pituitary Displacement and Sella Enlargement):

正常垂体腺体因为明显的强化所以较大多数肿瘤更易检出,正常垂体可见于生殖细胞瘤的前方、蛛网膜囊肿的后方、鞍内脑膜瘤的下方,其前后两叶可被Rathke’s裂囊肿分隔、垂体炎症时往往不能确认。约60%的病例中可见垂体组织被垂体腺瘤向上或侧方推移。无蝶鞍扩大的肿块可除外垂体大腺瘤,因为约94-100%的大腺瘤可见蝶鞍扩大。值得注意的是,淋巴细胞性垂体炎、转移和脑膜瘤其蝶鞍可保持正常或轻微扩大。
(三), CT和核医学的作用(The role of Computed Tomography and Nuclear Medicine):

除非有MRI禁忌症或无MRI,MRI通常已取代CT用于评价蝶鞍肿块,然而在特殊情形下CT仍有作用。颅咽管瘤、脑膜瘤和动脉瘤伴有钙化在CT上显示较佳,而钙化检测的优越性在颅咽管瘤和Rathke’s裂囊肿的鉴别时特别有价值。CT也可助于明确典型脑膜瘤引起的邻近骨质的硬化肥厚。CT也常用于在蝶鞍肿块做TSS之前勾画蝶窦的解剖细节。核医学偶尔在区别鞍内肿瘤、鉴别存活肿瘤和囊肿或坏死、和诊断垂体炎时有其临床价值。

(四), 临床特征(Clinical Features):

1.       年龄(Age):
儿童期主要考虑Rathke’s裂囊肿、生殖细胞瘤的鞍内生长、颅咽管瘤和Langerhans 细胞增生症,而垂体大腺瘤少见;同样,大于50岁后垂体大腺瘤的发生率渐减少而转移增加,尤其是当有恶性肿瘤史时。如垂体功能失调与怀孕相关时需考虑淋巴细胞性垂体炎、产后垂体坏死(Sheehan’s综合症)或泌催乳素性大腺瘤的生长。

2.      症状(symptom):
另外一些症状与激素的过度分泌和分泌减少有关,垂体大腺瘤病人常有头痛、视力减退和脑积水的症状。脑膜刺激症状的突然发作较少见于垂体腺瘤而更常见于感染性或炎性病变。出血性垂体卒中其临床表现可变,包括突然发作的剧烈头痛、假性脑膜炎、精神错乱、视力减退等。眼球运动麻痹的检出与蝶鞍肿块相关,较少见于垂体腺瘤,但在转移或动脉瘤其可能性上升。一个蝶鞍肿块伴发热的鉴别诊断限于垂体卒中、感染、结节病、淋巴瘤和有时与颅咽管瘤有关的无菌性脑膜炎 。

中枢性尿崩症很少见于垂体大腺瘤(少于1%的病例),却总是见于生殖细胞瘤、常见于转移,可以是颅咽管瘤、淋巴瘤和淋巴细胞性垂体炎、垂体脓肿、Rathke’s裂囊肿的特征。血清学和CSF肿瘤标志物评价使生殖细胞瘤的术前诊断成为可能。最后,催乳素水平的上升(通常小于150ng/ml)可能是漏斗受压的结果而非专见于催乳素性腺瘤。

四,结论:

以上讨论的许多病变是不常见的(如垂体炎)或少典型地原发于鞍内(如脑膜瘤、蛛网膜囊肿和颅咽管瘤)。垂体腺瘤见于约90%的所有鞍区肿块,所以当MRI表现更多地考虑其它诊断时,不典型垂体大腺瘤仍常需考虑。然而意识到如动脉瘤、垂体增生、垂体炎、转移、脓肿和Rathke’s裂囊肿的可能性可改变外科治疗方案。了解这些肿块的MRI特征可增加适当的鉴别以明确诊断!

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