【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

28 9月

1.简要病史

患者,男,15岁,头痛1月余,多饮多尿2年,每天饮水量2000~3000ml。

2.影像学检查

【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

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【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

您的诊断是?

脑膜瘤

颅咽管瘤

生殖细胞瘤

星形细胞瘤

下丘脑错构瘤

【病例】鞍区毛细胞性星形细胞瘤1例CT及MR影像诊断与鉴别

【答案】(鞍区)毛细胞性星形细胞瘤

【手术所见】

钻洞开颅,解剖侧裂,释放脑脊液,降低颅压,解剖第一、第二间隙,有淡红色肿瘤,向下压迫视神经及视交叉,肿瘤质韧、鱼肉样,难以切除,血供丰富,继续探查,发现肿瘤一直向后延伸与终板、下丘脑境界不清。

【病理与临床】

毛细胞型星形细胞瘤属于I级星形细胞瘤,占小儿星形细胞瘤的1/3,多见于儿童和青少年。好发于视交叉下丘脑区域、小脑半球等,发生于视交叉及下丘脑占50%,呈分叶状生长,边界清晰。临床症状表现为头痛、呕吐、共济失调、及下丘脑功能减退。

【影像学表现】

  • CT表现:平扫约1/3病灶呈低密度,1/3等密度或稍高密度,1/3呈低等混合密度。肿瘤多为圆形或椭圆形,边界清晰,瘤周无水肿,占位效应视部位而异。发生于视交叉多为实质性肿块。发生于小脑半球多为囊性,边界清晰,第四脑室受压;增强后实性者多呈均匀或不均匀强化,囊性着多为带附壁结节强化。
  • MRI表现:发生于视交叉下丘脑以实性多见,TI稍低信号,T2高信号,可强化,MRI显示肿瘤向视交叉及前方生长,肿瘤较大可发生囊变,需与颅咽管瘤,生殖细胞瘤鉴别;发生于小脑半球肿瘤边界清晰,表为较大的囊实性病灶,T1低信号,T2高信号,壁结节不均匀明显强化,需与血管母细胞瘤鉴别。

【鞍区肿瘤的诊断和鉴别诊断】

1、颅咽管瘤好发于鞍上池区,多为囊性或囊实性,占儿童鞍上肿瘤的50%,成人常发生于40~60岁,90%的颅咽管瘤可见钙化,部分囊变;增强后实性部分强化。

2、鞍区脑膜瘤常起自鞍结节、鞍膈、蝶骨及海绵窦区硬膜,大多是以鞍结节或床突为附着点向四周匍行生长,鞍上池肿块,边界清晰,肿瘤常钙化,增强多均匀强化,可见脑膜尾征,鞍结节及附近的颅骨增生。

3、星形细胞瘤好发儿童、青少年,大多以视交叉下丘脑为中心向周围生长,多为多为低度恶性,青少年毛细胞型星形细胞瘤多见。

4、生殖细胞瘤易发生于小儿及30岁以下的成年人,位于中线部位,可同时发生于松果体及鞍上的生殖细胞瘤占10%。肿瘤常累及下丘脑而导致尿崩症。肿瘤钙化。囊变少见。而当儿童出现漏斗增粗、垂体后叶T1高信号消失、CT平扫呈高密度、无钙化,并伴发中枢性尿崩症时,应注意生殖细胞瘤的可能。

5、下丘脑错构瘤多发生于儿童及婴幼儿期, 临床主要表现为性早熟或痴笑性癫闲;影像学显示鞍后上和脚间池内相当于乳头体、灰结节和垂体柄处有等信号或等密度肿物, 有时可突入第三脑室使其底部抬高, 注药无强化。

6、动脉瘤流空信号,增强后明显强化,具有特征性。

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