你真的了解血管母细胞瘤么?

26 9月

概述血管母细胞瘤(hemangioblastoma),又称血管网状细胞瘤,由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,占颅内肿瘤1%,成人(30~40岁)后颅窝较常见肿瘤,在von Hippel Lindau疾病中,血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。

临床症状:无特异性,增大的肿瘤压迫小脑的症状。

影像学分型:大囊小结节型占70%~90%;实质型占10%;单纯囊型10%。

病理:在大体病理上,实性血管母细胞瘤呈红色实性结节,LM下,结节由充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

特征性MRI表现:

实性血管母细胞瘤实际上是仅有结节,而无囊腔,形态不规则;

MRI平扫病灶很不均质,T1WI呈稍低信号为主的较混杂信号,T2WI呈等、高信号,

瘤内及瘤周可见多发异常血管流空信号影;

肿瘤由高度丰富的幼稚血管组成,增强扫描呈显著强化。

总结MR图像,可以认为瘤内及瘤周多发异常血管增强扫描肿块显著强化是实性血管母细胞瘤MR的特征性表现。

鉴别诊断:①恶性星形细胞瘤;②转移瘤;③脑膜瘤;④髓母细胞瘤。

治疗:首选手术切除,由于该病发病率极低,病变内部血管极其丰富,给手术带来一定困难,因此,术前明确诊断,具有较好的临床意义。

 

  病例分析

binglifenxi

患者,男性,63岁,主因头晕、头痛半年余,近期出现恶心、呕吐。

你真的了解血管母细胞瘤么?

轴位T2WI  a-c均为平扫T2WI,箭头所指为瘤周流空血管

你真的了解血管母细胞瘤么?

轴位T1WI  a图平扫,箭头所指瘤周流空血管,病灶不均质;

b图为增强扫描,箭头所指瘤周强化血管;

c图为增强扫描,黄色圆圈显示的病灶显著强化。

你真的了解血管母细胞瘤么?

冠位T1WI  a图为增强扫描,箭头所指瘤周强化血管;

b图为增强扫描,黄色圆圈显示的病灶显著强化。

你真的了解血管母细胞瘤么?

矢状位T1WI   a图为增强扫描,箭头所指瘤周强化血管;

b图为增强扫描,黄色圆圈显示的病灶显著强化。

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