【病例】横纹肌肉瘤1例CT及MR影像表现

病例

患者,女,1月,因“发现左腹部皮下肿块一月余”入院。

CT平扫

【病例】横纹肌肉瘤1例CT影像表现

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CT增强

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T2WI

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fs-T2WI

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【病例】横纹肌肉瘤1例CT影像表现

【病例】横纹肌肉瘤1例CT影像表现

CT表现
左侧下腹部至盆部腹壁软组织可见团块状异常密度影,大小约65mm*44mm*66mm,边界尚光滑,增强扫描可见轻中度强化,CT值约65HU,密度尚均匀,邻近骨质未见明显破坏。腹壁结构对称,肝脏外形规整,各叶比例在正常范围内,增强扫描肝实质内未见异常密度影。胆囊位置、大小尚可,胆囊内未见明显异常。脾脏形态光整,增强扫描实质未见明显异常。胰腺大小形态无异常,增强扫描实质内未见异常密度影。双肾位置、大小无异常,增强扫描实质内未见异常。腹腔内未见明显积液征象。

MRI表现
左侧下腹部至盆部腹壁软组织可见团块状软组织肿块影,大小同前CT片相仿,边界尚光滑清晰,其内信号以各序列等低信号为主,夹杂少许片状T2及STIR高信号,肿块邻近骨质信号未见明显异常。肝脏外形规整,各叶比例在正常范围内,肝实质内未见异常信号影。胆囊位置、大小尚可,胆囊内未见明显异常。脾脏形态光整,实质未见明显异常。胰腺显示欠清晰。双肾位置、大小无异常,实质内未见异常。腹腔内未见明显积液征象。

病理
腺泡状横纹肌肉瘤

概述
横纹肌肉瘤(RMS)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。成人少发,男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤,多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁);腺泡型横纹肌肉瘤多见于青春期男性(平均年龄为12岁);多型性横纹肌肉瘤常见于成人,也可见于儿童。

临床表现
胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3,好发于儿童及青少年,年龄分布呈两个高峰,即出生后及少年后期,平均年龄5岁。好发于头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短,主要症状为痛性或无痛性肿块,皮肤表面红肿,皮温高。肿瘤大小不等,质硬,就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快,可有皮肤破溃、出血。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留,肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结,晚期多伴有血行转移。

腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年,男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处,也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块,肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散,血行播散至肺。

多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人,多见于40~70岁。好发于四肢及躯干,位于肌肉肥厚处。肿瘤常浸润至包膜外,在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一,有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块,肿块位于肌肉内,边界不清楚。此型特点为肿瘤较大,多在5~10厘米,也有达40厘米者。肿块质较硬,呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。

影像学表现
RMS属软组织恶性肿瘤,具有软组织肿瘤的一般影像学表现。在CT平扫时肿块表现为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块,增强后有显著强化,病灶边界相对欠清晰。MRI检查时,T1WI表现为和软组织等信号或接近等信号,T2WI呈高信号与等和(或)低信号相混杂信号影,如有坏死表现为更高信号区;如有出血,在T1WI、T2WI上均表现为高信号,增强后有强化表现。一般不侵及邻近骨骼,除手、足部外,但亦很少见。

总之,RMS的影像学表现缺乏特异性,正确诊断有赖于对患者临床资料进行综合分析,年龄及发病部位在诊断中有重要意义,最终确诊依靠病理。

讨论
1、恶性纤维组织细胞瘤:其内可见出血,偶见钙化,当纤维成分较多时,T2WI上可见到较弥漫的低信号区,可侵犯邻近骨骼。

2、脂肪肉瘤:分化好的瘤体可显示有脂肪密度(信号)成分,分化差者,特别是多形性脂肪肉瘤,内部脂肪成分少见时鉴别困难,但较RMS易侵犯邻近骨骼。

3、滑膜肉瘤:20%一30%可发生钙化,易发生囊变、坏死和出血,故易区别。

4、朗格罕斯细胞组织细胞增生症:其肿块较RMS小,无出血和坏死,增强后强化,常伴有边缘清楚的溶骨性骨质破坏,病变进展迅速。

5、平滑肌肉瘤:易发生坏死、囊变,其内可见广泛不规则水样低密度灶,易侵犯周边血管;MRI检查肿块信号不均匀,T1WI呈低至中等信号,T2WI呈中至高信号。

6、尤文肉瘤:CT表现为病灶呈片状、筛孔样或虫蚀样溶骨性骨质破坏区,病变骨呈膨胀性改变,骨髓腔内呈弥漫性骨质疏松及虫蚀样骨质破坏,边界不清,骨皮质呈筛孔样缺损,肿瘤突破骨膜可见不规则层状骨膜反应。病灶周围软组织肿块较大,与骨破坏不成比例。病变早期即可见广泛的软组织肿块。增强扫描肿瘤有不同程度的强化。

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