【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

24 9月

病史:患者系“头痛20天”入院,坐位及站立行走时头痛症状明显,平卧休息后随即缓解,腰椎穿刺术:未穿出脑脊液。患者于脊髓注入生理盐水后病情好转。

MR表现:双侧大脑半球及小脑幕、大脑镰脑膜明显增厚并明显强化,桥前池变窄。双侧侧脑室变窄,双侧横窦及乙状窦扩张,垂体增大,并可见强化。脑干表面或深部脑沟的软脑膜无强化。

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

【病例】低颅压综合征1例MR影像表现

讨论:低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是以体位性头痛、侧卧位腰穿脑脊液(CSF)压力低于 70 mmH2O (1mm H2O= 0.0098kpa)为典型表现的一种少见的临床综合征,典型的临床表现是体位性头痛,且在直立位时加重,卧位时减轻,常常伴随有恶心、呕吐、头晕、复视、畏光、听力减退、颈项强直和视力模糊。

CT表现:IHS的敏感性很低。大多数报道IHS患者的头颅CT正常。可以表现为脑室缩小或缝隙状脑室、基底池模糊、外侧裂变窄及硬膜下积血或积液。

MR表现:

平扫:

(1)硬脑膜增厚:T2上硬脑膜轻度弥漫性均匀增厚呈略高信号,有时T1上可见增厚的硬膜呈略低信号。

(2)脑结构下移:是IHS的特征性表现,表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、桥脑增大下移并桥池变平及扁桃体下移等,以上统称为“脑下垂”。其原因尚不明确,可能是由于 CSF 压力过度减低所致。

(3)硬膜下积液或积血。

(4)其他表现:脑室变小、垂体增大及硬脑膜静脉窦扩大等。

增强:

(1)脑膜明显均匀强化是 IHS的典型MRI表现,增厚的硬脑膜呈弥漫性均匀强化,以大脑凸面硬脑膜、大脑镰、小脑幕为著。可能是由于低颅压时CSF流量和压力下降,相应静脉流量和压力增加,硬脑膜血管(主要是静脉)代偿性扩张充血或小静脉破裂,毛细血管通透性增高,因此Gd-DTPA 在硬脑膜微血管及间质聚集。

(2)垂体增大并明显强化,侧脑室脉络丛强化明显也是IHS的常见表现。

(3)脑干表面或深部脑沟的软脑膜无强化。

鉴别诊断:

1.脑膜炎:患者临床上有高热、头痛、脑膜刺激症状,腰穿CSF 压力增高,白细胞及蛋白含量显著升高,涂片可找到致病菌。可累及全脑膜,包括侧裂池及脑干表面的软脑膜,增强扫描脑膜或脑表面呈细带状强化,可伸入脑沟内,治疗后明显好转。

2.特发性肥厚性硬脑膜炎:临床少见,患者常有严重头痛、多组脑神经损害、癫痫发作等临床表现,头颅MRI示硬脑膜局限性或弥漫性均匀增厚并强化。但IHS患者有体位性头痛、CSF压力低及影像学表现可逆,可与前者鉴别。

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