【PPT】中枢性原始神经外胚层肿瘤1例MR影像表现

24 9月

病例

患者,男,8岁

主诉:头痛、呕吐三周

入院行磁共振平扫加增强检查

临床诊断:颅内占位性病变

【PPT】中枢性原始神经外胚层肿瘤1例MR影像表现

T1WI

【PPT】中枢性原始神经外胚层肿瘤1例MR影像表现

T2WI

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FLAIR

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DWI

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T1WI CC

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T1WI CC

影像学检查结果
左侧额叶见囊实混合性肿块,T1WI呈低信号,T2WI及FLAIR呈高信号,DWI部分病变呈高信号,病变周围水肿较轻,增强扫描实性部分明显均匀强化,囊性部分未见强化;左侧脑室受压,中线结构右移。

病理结果
【PPT】中枢性原始神经外胚层肿瘤1例MR影像表现
病理结果:原始神经外胚层肿瘤

讨论
原始神经外胚叶肿瘤为神经嵴衍生的原始性肿瘤,由原始神经上皮组成,过去本瘤又称大脑髓母细胞瘤、未分化胶质细胞瘤或未分化小细胞肿瘤等。

分为中枢性和外周性,外周性较常见,文章报道较多,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。

目前, PNET 的发病机制尚未完全清楚,但大部分学者认为,这是在神经系统逐步发育成熟的过程中出现了异常分化, 多数肿瘤细胞处于原始未分化阶段, 形成了PNET。

PNET临床特点
PNET 其临床表现依原发肿瘤所发生的不同部位而异,无明显特异性。

cPNET肿瘤的症状:头痛、呕吐、颅内高压症状,伴有肢体无力及抽搐,伴有步态不稳表现,单纯头痛。

pPNET常发生在颅外肌肉、骨骼系统。常见的临床表现为迅速增大的包块伴疼痛和肿块引起的压迫症状。

影像学表现
中枢性PNET 的CT 或MRI 缺乏特异性表现,但检查中均可见占位性病变,且体积较大,肿块密度不均,其内伴有囊性变和坏死区,强化后肿瘤边界尚清,且周边无明显水肿。因此MRI 或CT 显示颅内巨大占位且肿瘤边界清晰,周边又无水肿的儿童患者应怀疑此病的可能。

MRI 能清楚显示病变的解剖部位及形态特点。T1WI 上肿瘤表现为稍低信号,少数为混杂信号及等信号,T2WI 多数为稍高信号及混杂信号;增强MRI 时肿瘤实质部分强化,多数较均匀,少数呈不均匀强化。

发生于小脑半球的,由于肿瘤靠近小脑表面常伴脑膜浸润,增强时可见脑膜强化,一般不形成“脑膜尾征”,肿瘤内侧小脑深部多见低信号坏死、囊变和瘤旁水肿。易发生沿脑脊液通路在蛛网膜下腔种植转移,多为粟粒状或结节状散在分布,影像表现为转移灶与原发灶强化程度相一致。

鉴别诊断
1、 低级别星形细胞瘤 :肿瘤多位于白质,边界清楚,信号均匀的长T1 长T2信号,多无明显强化,周围多无水肿,多位于脑实质深部。少突胶质细胞瘤常有钙化,与PNET较难鉴别,但PNET增强较少突胶质细胞瘤更明显且更均匀。

2、转移瘤 :年龄较大,易发生在灰白质交界区,常多发,病灶较大时易发生囊变和出血,且肿块周围水肿明显。

3、淋巴瘤 :易发生于中线部位,呈单发或多发局灶性团块影,呈长T1、等或稍长T2信号,囊变少见,明显强化。

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