【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

22 9月

病例

患者,男,22岁

主诉:右眼睑下垂6月,进行性加重入院,右侧眼裂变窄,光放射迟钝。

当地医院CT发现颅内占位性病变,入我院行核磁平扫加增强检查

临床诊断:脑膜瘤

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现

影像检查结果
右侧颞部见不规则团块状异常信号,T1WI呈等及稍低信号,T2WI及FLAIR呈等及稍高信号,邻近脑组织受压,增强扫描明显欠均匀强化,肿瘤内见血管流空影;双侧脑室扩张,中线结构左移。

手术记录
患者进入手术室,全麻,开窗,见肿瘤位于右侧颞部,累及鞍上及鞍旁,肿瘤呈沙砾样,血供丰富。

病理结果
【病例】右侧颞部血管周细胞瘤1例MR影像表现
病理结果:血管周细胞瘤

讨论
血管周细胞瘤(hemangiopericytoma,HPC)又称血管外皮细胞瘤,起源于围绕在毛细血管及毛细血管后微静脉周围的血管周细胞,是一种罕见的具有侵袭性的肿瘤。

多见于中年人,男女发病率无明显差异,其临床表现无特异性,易发生颅外转移,复发率高。

颅内的HPC由于其影像表现与脑膜瘤相似,曾被认为是后者的一个亚型。目前WH0中枢神经系统肿瘤分类中,已经把HPC归于脑膜肿瘤的“间叶性,非脑膜上皮细胞肿瘤”中。

影像表现
CT平扫:肿瘤呈略高密度 ,边界多较清晰 ,呈不规则分叶状 ,瘤内低密度的囊性变或坏死多见 ,肿瘤附近骨质一般无反应性增生 ,且可发生局限性溶骨破坏 ,病灶内部钙化少见 ,这不同于一般脑膜瘤。

MRI表现:肿块一般位于脑外,附着于硬膜,边界清楚,呈分叶状、圆形或椭圆形,以分叶状多见。血管外膜细胞瘤的 MRI 信号变化很复杂 ,T1WI上病灶呈等或低等混杂信号,T2WI上呈等或略低信号 ,也可表现为高信号 ,瘤周水肿多较明显 ,常见血管流空影 ,呈不均匀明显强化,病变以窄基底附着于硬膜,一般无“硬膜尾征”。

血管造影:可见肿瘤染色明显 ,瘤内血管为不规则排列 ,不同于脑膜瘤血管均匀排列 ,有的呈血管畸形样表现。

MRS:明显升高的Cho峰,轻微的脂质峰,缺乏Ala峰和Glx峰, Ala峰和Glx峰的缺乏及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。

鉴别诊断
1 、脑膜瘤:颅内最常见的脑外肿瘤,起源于蛛网膜的帽状细胞,多为良性,常见于成年女性,肿瘤多呈圆形或椭圆形,边缘光整,可见钙化,坏死囊变少见。增强扫描后均匀强化,由于肿瘤生长缓慢,故常见“脑膜尾征”和骨质增生。瘤细胞多呈同心圆状包绕成紧密的漩涡,常见沙砾小体。

2、胶质瘤:为脑内肿瘤,其形态一般不规则,多为环行强化,瘤周水肿较血管周细胞瘤明显。

3、淋巴瘤:好发于基底节和脑室旁、半球周边一带实性占位性病变,多发的病灶呈区域性分布;DWI呈高信号,增强呈明显均匀强化,边界清晰;伴有坏死时,其实性部分也具有实性病灶相似信号特点;脑室内实性占位并伴邻近指状浸润、室管膜下实性结节播散时;肿瘤对类固醇治疗及放疗敏感,疑似病例可行诊断性放、化疗,若病灶明显缩小、甚至消失,应首先考虑此诊断。

总结
颅内血管周细胞瘤的MRI表现有一定的特征:

1、多发生于大脑凸面;

2、多与邻近硬脑膜窄基底相连,脑膜尾征少见;

3、边缘多呈分叶状;

4、增强扫描强化明显;

5、瘤内钙化少见;

6、可侵犯邻近骨质及脑组织。

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