单侧肺动脉缺如UAPA

[影像表现]

无论左肺动脉还是右肺动脉的缺如或近端中断,通常发生于肺动脉主干起始部1cm处。而其位于肺门的更远段的动脉通常较小,且由来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的体循环侧支血管供血。CT显示肺动脉异常末端和供应肺部的侧支血管(图1)。其他表现包括患侧肺血管细小、患肺缩小和单侧胸廓缩小。因此导致对侧肺过度膨胀。

左侧肺动脉缺如(unilateralabsence of a pulmonary, UAPA)常合并先天异常(图2),特別是心脏异常,如Fallot四联症和间隔缺损。右侧UAPA很少合并一些先天异常,常称为孤立性UAPA(isolatedUAPA, IUAPA)。

[重点]

当合并先天异常时,通常需要外科干预。UAPA不应与肺动脉闭锁的复杂先天综合征相混淆,后者肺动脉瓣口未发育。

[相关临床知识]

大多数患者在出生1岁内出现呼吸困难或反复肺部感染。有些患者可无症状,不过这些患者直到青春期或成年因其他原因行胸部X线摄影或CT扫描时才做出诊断。后一种表现通常发生在不合并心脏异常(IUAPA)的患者。偶尔发生咯血是由于侧支血管增生(体动脉-肺动脉分流的结果)破裂。近50%有肺部反复感染。少数患者发生肺动脉高压。

[鉴别诊断]

由于其他病变如Swyer-James-Macleod综合征、肺血栓栓塞疾病和纤维性纵隔炎可类似IUAPA表现,因此IUAPA患者在胸部X线摄影上难于诊断。不过,CT显示肺动脉段闭锁和侧支血管的表现具有诊断意义。

[教学要点]

出现胸部反复感染或咯血,胸部X线摄影表现单侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀的患者应考虑IUAPA。胸部CT有助于显示闭锁部分和合并的侧支血管,并可除外其他鉴别诊断。

单侧肺动脉缺如UAPA
A

单侧肺动脉缺如UAPA
B

单侧肺动脉缺如UAPA
C

图1:A.右侧肺动脉缺如(UAPA)。胸部X线摄影显示由于右侧胸廓较小和左肺代偿性过度膨胀形成的胸廓不对称。可见左肺中央动脉,而右肺中央血管未能显示。B.右侧UAPA。图1A中患者CT扫描显示主肺动脉(黑箭)未分出右肺动脉。C.右侧UAPA。右肺血供由增生的支气管动脉(白箭)提供

单侧肺动脉缺如UAPA

图2:左侧UAPA。CT扫描显示左肺动脉的预期位置未见来自主肺动脉(黑箭)的左肺动脉。同时显示继发于右位主动脉弓的右侧降主动脉(白箭)。左侧UAPA更常合并先天异常

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