纤维性纵隔炎

影像表现

纤维性纵隔炎是由纵隔内胶原和纤维组织聚集引起的一种罕见疾病。其可表现为局灶性或弥漫性纵隔病变。局灶型呈肺门或纵隔软组织肿块,弥漫型为纵隔增宽。感染性病因与局灶型有关,表现肺门钙化和纵隔结节。荚膜组织胞浆菌和结核分枝杆菌所致的肉芽肿感染是最常见病因。弥漫型通常与特发性病因有关,钙化罕见。纤维组织堆积导致纵隔结构如上腔静脉、肺动静脉、中央气道(气管和主支气管)和食管受压。很多临床和X线表现与中央气道和血管组织受到外来压迫有关。

气道阻塞引起肺叶不张或肺炎常见(图1A)。CT对肺门或纵隔肿块内(图1B)存在的钙化(可以是广泛的)和引起纵隔结构狭窄的软组织(图1C)显示极佳。非气道梗阻原因可引起肺实质改变。静脉受压可引起肺静脉高压导致 间质和肺泡水肿(图2A)。静脉内注入对比剂对评价上腔静脉、肺动静脉受累和侧支血管建立有重要价值(图2B)。

MRI上,纤维性纵隔炎T1加权图像上信号不均质,T2加权图像呈低信号归因于纤维组织的存在。MRI对于评价血管累及比CT更有价值,对评价中央气道两者相似,对钙化的辨别不如CT 可靠。纤维性纵隔炎的其他病因包括结节病、自身免疫性疾病、药物(美西麦角)和腹膜后纤维化。

重点

纤维性纵隔炎常造成纵隔中央重要结构如SVC、肺动静脉、中央气道和食管受压。少见的弥漫型可酷似于淋巴瘤或支气管癌的表现。

相关临床知识

临床表现通常基于组织结构的明显受压。患者可出现不明原因的肺静脉高压症状如呼吸困难和咯血。较为特异的症状由气道受压引起如咳嗽和阻塞后肺炎或上腔静脉受压导致上腔静脉综合征。

鉴别诊断

鉴别诊断包括淋巴瘤、支气管癌、转移癌和纵隔肉瘤。局灶型的影像表现、临床过程和组织活检可将这一疾病与其他鉴别开。

教学要点

纤维性纵隔炎可表现为局灶性或弥漫性纵隔病变。局灶型较常见,表现为局灶性肿块,常伴有钙化并引起邻近重要组织结构受压,产生临床症状。 较少见的弥漫型与淋巴瘤和支气管癌如小细胞型有相似表现。

纤维性纵隔炎
A
纤维性纵隔炎
B
纤维性纵隔炎
C

图1:A.对比增强胸部轴位CT显示右上叶支气管的软组织狭窄(白箭)引起阻塞后肺不张。B.平扫轴位 CT图像显示纵隔右侧软组织内钙化。C.对比增强CT 形式纵隔右侧软组织受压,右中央肺动脉(白箭)闭塞

纤维性纵隔炎
A
纤维性纵隔炎
B

图2:A.胸部CT显示小叶间隔增厚和磨玻璃密度影为纤维性纵隔炎使左肺静脉闭塞引起的肺水肿改变; B.胸部CT对比增强显示左肺动脉中央分支明显狭窄患者的支气管动脉增粗(黑箭头)

 

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