【病例】髓母细胞瘤1例MR影像表现

[病程描述]

性别:男,年龄:7岁,恶心、呕吐1个月余,头痛、头晕3天。

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请选择答案

A、室管膜瘤
B、脉络从乳突状瘤
C、髓母细胞瘤
D、毛细胞型星形细胞瘤

正确答案是:C、髓母细胞瘤;

[影像描述]

第4脑室见结节状异常信号影,呈稍长T1、稍长T2信号影,抑脂序列呈稍高信号影,内见多发小片状更长T1、长T2信号影,弥散受限,病灶与小脑蚓部边界欠清,通过中央孔向下生长,延髓受压,矢状位示瘤体前上方及两侧见新月形的脑脊液残留影,增强后病灶实质部分明显强化,而囊变或坏死区不强化,第3脑室及双侧侧脑室扩张,侧脑室旁见片状长T1、长T2信号影,抑脂序列呈高信号影,另可见小脑扁桃体受压下移。

[诊断思路]

髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤,是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,本例病灶较大,与小脑蚓部分界不清,向第4脑室内突出,第四脑室受压向前推移,第四脑室和中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水、双侧侧脑室旁间质性水肿、小脑扁桃体疝等继发症状。

鉴别诊断:

1、室管膜瘤,以第四脑室多见,呈“塑型样”生长,平扫肿瘤等密度或稍高密度,其内见囊变区和高密度钙化区,增强扫描实性肿瘤强化均匀,囊变区不强化。与室管膜瘤的鉴别主要是髓母细胞瘤的钙化及囊性变少见,病灶密度/信号比较均匀。本例与室管膜瘤鉴别较难,本例病灶内可见囊变/坏死,并通过中央孔向下生长,略呈塑型状生长,故肿瘤所在部位及由此而产生的间接征象则显得较为重要,与室管膜瘤不同,髓母细胞瘤很少向第四脑室侧隐窝及桥小脑角伸展,本例MRI矢状位图像上第四脑室及两侧见残留的第四脑室,室管膜瘤病程多较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重,部分病例甚至无明显的小脑体征。

2、脉络从乳突状瘤,.脉络从乳突状瘤, 好发于第四脑室及侧脑室,年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3,病程长短不一,以颅内压增高表现为主症,后期可出现共济运动障碍,眼球震颤及强迫头位。肿瘤多为单侧,极少为双侧,位于儿童以侧脑室居多,成年人第4脑室多见,肿瘤表面呈细小的乳突状和颗粒状,呈桑椹状,很少发生囊变和坏死,CT显示为高密度的边缘不规则的肿块,多见钙化,增强明显,MRI表现为T1加权像中呈低信号,较脑实质信号低但较脑脊液信号高,在T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则,有些可见局灶出血、钙化与血管流空影,肿瘤有显著的对比增强并有脑积水。

3、毛细胞型星形细胞瘤,增强扫描示肿瘤明显强化, 内见多个小囊变坏死,影像表现为“囊中有瘤”或“瘤中有囊”,肿瘤实质部分强化明显,易出现阻塞性脑积水,毛细胞型星形细胞瘤多数位于小脑半球,少数位于小脑蚓部,可为囊性或者实性。CT平扫:囊性者为均匀的低度,边缘清楚,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁残留肿瘤实质可有不规则强化,实性星形细胞瘤平扫为以低密度为主的混杂密度,多数有坏死囊变,肿瘤实性部分明显强化。MRI示:肿瘤呈长T1长T2信号影,增强扫描肿瘤实性部分强化。

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