【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现

神经节细胞瘤为临床罕见的良性肿瘤,起源于成熟的交感神经细胞,可发生于任何年龄,以成人为多。

现结合宾夕法尼亚大学 James X. Chen 博士的病例来对该病进行介绍。

 病史 

9 岁女童,无任何症状,因怀疑脊柱侧弯进行影像学检查。

影像学检查

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 1 为平片,示胸椎轻度右偏(红色箭头),腰椎轻度左偏(黄色箭头),但尚未达到脊椎侧弯的诊断标准

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 2 为 T1 冠状位,可见肿块(红色箭头)位于右侧椎旁,边界清楚,卵圆形,信号均匀

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 3 为 T2 横断位,可见肿块(红色箭头)位于右侧椎旁,边界清楚,卵圆形,信号均匀,未侵入椎间孔

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 4 为 T2 压脂像,肿块(红色箭头)呈均匀略高信号,边界清楚

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 5 为 T1 矢状位,肿块(红色箭头)呈均匀低信号,边界清楚

【病例】纵隔神经节细胞瘤1例影像表现
图 6 为 T1 强化后矢状位,肿块(红色箭头)呈轻度略不均匀强化

影像学发现

平片示:右肺尖水平见一边界清楚的软组织密度影,上至第一后肋,下至第四后肋。肋间隙未见明显增大。胸椎轻微右偏,腰椎轻微左偏,未达脊柱侧弯诊断标准(Cobb 角大于等于 10 度)。腹部未见异常。

胸部 MRI 示:平片所示异常在 MRI 上表现为边界清楚的卵圆形后纵膈肿块,呈均匀长 T1、略长 T2 信号。增强后肿块内部呈不均匀强化。肿块紧邻胸壁和脊椎,但无局部侵犯征象。注意,MRI 上未见肿块蔓延进入临近椎间孔或椎管内。

诊断和鉴别诊断

诊断

神经节细胞瘤

鉴别诊断

神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、肠源性或神经源性重复性囊肿、淋巴管瘤。

讨论  

神经节细胞瘤,又称为节细胞神经瘤,是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞,包括交感神经节链。肿块周围有纤维性包膜,内含不同数量的黏液样基质。

神经节细胞瘤可有内分泌功能,但大部分激素在肿瘤内即被代谢(这与神经内分泌肿瘤不同)。

神经节细胞瘤属于周围神经母细胞肿瘤家族,是其中侵犯性最小的肿瘤,神经母细胞瘤和神经节性母细胞瘤也属于该疾病谱,属于恶性肿瘤。

大多数神经节细胞瘤属于原发性,也有极少数是来自恶性周围神经母细胞瘤,该过程可以为自发性或治疗诱导分化导致。

神经节细胞瘤多位于后纵膈,这与交感神经节分布一致。其他部位包括腹膜后、肾上腺和咽后部。

尽管神经节细胞瘤属良性病变,但肿瘤也可以产生局部侵犯,对临近软组织、血管、神经和骨产生压迫效应。少数病例中,肿瘤还有可能发生恶性变。手术切除后预后好。

神经节细胞瘤包含约 13% 到 35% 的胸廓内神经源性肿瘤。发病中位年龄为 6 到 7 岁,但发病年龄范围较宽。较年轻的患者(18 个月以下)发生侵犯性外周神经母细胞肿瘤亚型的可能性更大。

神经节细胞瘤通常无典型表现,多为影像学检查偶然发现。症状包括对邻近组织产生压迫效应,包括气道、神经根和中心血管。内分泌性肿瘤可产生儿茶酚胺而有高血压和脸红的表现。

影像学多表现为边界清楚的卵圆形肿块。平片上,肿瘤表现为椎旁肿块,并可取代或侵犯临近椎体和肋骨,肋间隙可有增宽。

CT 上,20% 到 60% 的病例可有粗大钙化。MRI 上,肿瘤表现为长 T1、等到长 T2 信号(与肿瘤内粘液样基质含量有关)。增强扫描,多表现为轻度均匀或轻度不均匀强化。

治疗首选手术切除,可有局部侵犯的可能性。完全性切除困难,取决于局部组织的侵犯程度,但预后较好。化疗和放疗通常没有作用。

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