【病例】盆腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病史】

患者女,33岁:查体发现盆腔占位3月余。患者夜间小便次数增多一月余,超声示盆腔实性团块,未行特殊治疗,既往体健。

专科检查:下腹部可触及类圆形肿物,质硬,活动度差,肝脾肋下未触及,无腹壁静脉曲张及蠕动波,无腹壁紧张。

【影像资料】

平扫

【病例】盆腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

动脉期

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静脉期

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延迟期

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【影像描述】

右侧盆腔示一截面约7.6×6.1cm的不规则软组织肿块,边缘不光整、毛糙,周围脂肪间隙模糊,增强扫描呈明显不均质强化;膀胱受压变形,膀胱壁未见明显增厚及结节影;子宫大小、形态尚可;盆腔内未见明显肿大淋巴结。

【病理结果】

(盆腔肿块活检)梭形细胞肿瘤,结合免疫组化结果,病变符合孤立性纤维性肿瘤。免疫组化:CD34  、CD117 -、Dog-1 -、S-100 -、CR -、CK – 。

【讨论】

孤立性纤维性肿瘤:见于20-70岁中年人,平均年龄50岁,无性别差异。大多良性,偶有恶性。可发生于身体任何部位,40%位于皮下组织,其他多见于下述部位的深部软组织:四肢、头颈部(尤其是眼眶)、胸壁、纵隔、心包、腹膜后、腹腔。临床表现:无特异性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症,如低血糖,骨关节病。

影像学表现:瘤体大小差异大,较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密度均匀,较大肿瘤多呈不同程度的分叶状,密度均匀或不均。肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。CT:境界清楚的孤立性软组织肿块,平扫可为等密度或稍高密度,可有出血,坏死及囊变。血供丰富,增强扫描呈中等或明显强化,动态增强扫描多呈持续性强化或进行性延迟强化。MR:T1WI多呈等或略低信号;T2WI表现为混杂等或略高信号(高信号反映肿瘤粘液样变性,略高信号反映肿瘤细胞密集区,低信号反映致密胶原纤维)。T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数孤立性纤维瘤的典型MR表现。

孤立性纤维瘤强化大致有三种表现形式:①轻度强化或无明显强化,各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%,强化可不均匀,多无坏死。②中等程度强化,强化在50%—100%之间,强化可均匀或不均匀,坏死少见。③显著强化,强化程度超过100%,强化与血管外皮细胞瘤相仿,强化多不均匀,坏死相对常见。

【鉴别诊断】

1、平滑肌瘤:间叶组织来源的肿瘤。腹膜后平滑肌瘤好发于女性,发病年龄在20—50岁之间,40%合并子宫肌瘤或既往行子宫肌瘤切除术后。CT :瘤体大小差异很大,较小肿瘤形态规则,密度均匀,与肌肉密度相似或略低于肌肉密度。较大肿瘤密度多不均匀,但是仍近似于肌肉的密度为主,可伴有局灶型的低密度坏死灶。增强扫描强化程度多变,实性部分可轻度或中度强化,明显强化少见。MR:T1WI多呈等或略低信号;T2WI以等或稍高信号为主,夹杂有点条状或片絮状的高信号。

2、胃肠道间质瘤:CT平扫表现为肿块密度不均匀,内见囊状或不规则形坏死囊变区及存在于囊与囊之间的等密度肿瘤实体组织。增强扫描实性部分呈中等不均匀强化,以静脉期明显,坏死囊变区无明显强化,因此肿瘤常呈分隔状强化,钙化少见。

3、恶性纤维组织细胞瘤:好发于老年人,常见部位是下肢、上肢深部软组织及腹膜后,也可见于内脏器官,位于腹膜后者体积往往较大。恶性程度高,肿瘤易复发和转移。肿瘤体积较大,边界清,但形态多不规则,常见出血、坏死及钙化(25%),其中团块状、环形钙化常见,周围浸润生长并转移,呈中-明显强化。

【参考文献】

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[4]陆明,郭德玉,王健.胸膜外孤立性纤维瘤的CT表现和病理对照[J].临床放射学杂志.2008,27(1)128-131.

[5]杜二珠,谭学君,张宏凯等.腹部和盆腔孤立性纤维瘤的影像学表现[J].中国医学影像学杂志.2014,22(5):369-371,374.

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