【病例】罕见的双主动脉弓畸形1例

双主动脉弓是一种先天性发育异常,可压迫食道和气管产生气短、呼吸困难等症状。

现结合宾夕法尼亚大学的 Guzman 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

40 岁男性,哮喘病史,主诉气短。

影像学检查

【病例】罕见的双主动脉弓畸形1例
图 1 胸部正位片

【病例】罕见的双主动脉弓畸形1例
图 2 胸部侧位片

【病例】罕见的双主动脉弓畸形1例
图 3 横断 CT

【病例】罕见的双主动脉弓畸形1例
图 4 冠状 CT

影像学表现

平片:示两个主动脉弓,压迫气管,使右侧气管旁软组织增厚。

CT :双主动脉弓,食管受压。双肺未见异常。

鉴别诊断

右锁骨下动脉异位、双主动脉弓伴闭锁段、无名动脉压迫综合征、右主动脉弓镜像、右主动脉弓处左锁骨动脉畸形、双主动脉弓无闭锁段。

诊断

双主动脉弓无闭锁段

病例要点

双主动脉弓(DAA)是一种先天性发育异常,胚胎时期的左右主动脉弓均存在,并包裹食管和气管。

在正常胚胎发育过程中,会有各个动脉弓的退化和保留,最后表现为正常的主动脉和胸部大血管的形态和位置。双主动脉弓则为第四弓和双侧远端动脉异常保留。

DAA 发病原因可能与基因变异有关,但确切发病机制尚不清楚确。在一些病人,其中一个动脉弓可能是闭锁的,但并没有退化消失。在大多数情况下,右主动脉弓占主导。

总体来说,主动脉弓发育异常约占整体人群的 1%~2%。双主动脉弓是最常见的无症状的主动脉弓变异。DAA 偶尔可伴先天性心脏病或染色体 22q11 缺失。

临床表现

双主动脉弓在儿童时(或出生时)即有表现,多与食管和/或气管阻塞有关。

一般情况下,病人表现为呼吸困难和喘鸣。在严重的情况下,气管压迫引起致命的发绀或呼吸暂停。

患病婴儿可出现呕吐和喂养不耐受。呼吸道症状多见于婴儿或幼儿,而成人常有因气管发育导致吞咽困难。

影像学特点

平片显示两个主动脉弓,并压迫气管,以及气管右侧软组织增厚。横截面成像是用来确诊和确定手术计划。手术前,必须确定主导动脉弓。

产前超声检查,特别是胎儿胸腔三血管和气管层面的横断面,可见血管包围气管。

治疗

手术入路包括在降主动脉一侧开胸手术,分离劣势动脉弓(通常为左侧)和动脉韧带。需要特别注意气管和食管的活动性。胸骨中部入路适合需要额外心脏手术的患者。约 70%~86% 的患者在术后症状有良好改善,死亡率低。

术后,主动脉弓层面对气管的外在压迫可产生持续症状。气管发育异常和左主支气管狭窄也会造成症状,在主动脉弓水平的外在压缩可能导致持续的症状。这时可能需要额外的主动脉固定术,但并不常见。

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