【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

61岁,慢性背痛

【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

腹部CT轴位增强扫描

最可能的诊断是什么?

1.宫颈癌

2.结核(TB)

3.类癌

4.腹膜后纤维化

5.淋巴瘤

【答案】

4.腹膜后纤维化

【讨论】

腹膜后纤维化

【概述】

1.相对少见

2.男性更常见

3.主要见于40-60岁患者

4.大约70%的患者无诱因

【原发或特发性腹膜后纤维化(RPF)】

1.可能是对蜡样质的一种自身免疫性反应,蜡样质是一种不溶性脂质,可由动脉粥样硬化斑块中经变薄的动脉壁渗漏出来,导致血管炎

2.也发现RPF与其它提示自身免疫机制的纤维性疾病有关

(1)原发性胆源性肝硬化

(2)纤维性纵隔炎

(3)肾小球肾炎

(4)全垂体功能减退症

(5)风湿性关节炎

(6)强制性脊柱炎

(7)结节性多动脉炎

(8)系统性红斑狼疮(SLE)

(9)桥本氏甲状腺炎

【继发性腹膜后纤维化】

1.已发现与某些药物有关,如

(1)异噻唑啉酮

(2)β-肾上腺素受体阻滞剂

(3)麦角酸酰二乙氨(LSD)

(4)甲基多巴

(5)安非他明

(6)非那西汀

(7)肼苯哒嗪

(8)可卡因

2.恶性肿瘤的促纤维增生性反应

1.淋巴瘤

2.类癌

3.腹膜后转移瘤(乳腺、肺、甲状腺、胃肠道、泌尿系等器官)

3.外伤、手术或感染时的腹膜后液体积聚

4.主动脉或髂动脉动脉瘤(促纤维增生反应)

5.放疗

【病理】

1.发白、致密的纤维组织肿块包绕主动脉、下腔静脉、输尿管及腰大肌

2.病变中心通常位于腰4或5椎体、腹主动脉分叉水平

【临床表现】

1.最常见的表现为胁腹、背部、阴囊或下腹痛

2.发热

3.体重减轻

4.恶心、呕吐

5.与肾功能损害和高血压相关的症状是常见的临床表现

【影像学表现】

1.排泄期或CT尿路造影

(1)输尿管在腰3或腰4起始水平向内侧移位(鉴别诊断(DDX):主动脉瘤、膀胱憩室、经腹会阴直肠切除术)

a.非恒定不变的特点

b.多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位

(2)近端输尿管及肾盂肾盏扩张

(3)肿块远端输尿管逐渐变细

2.CT扫描

(1)软组织肿块呈环状于肾至骶骨水平包绕主动脉和下腔静脉

(2)侵犯输尿管导致不同程度的梗阻

(3)肿块与腰大肌之间的脂肪层消失

(4)RPF不像肿大淋巴结那样使主动脉向前移位

(5)疾病时期不同,肿块可呈不同程度的强化

3.CT特点—良性VS恶性

(1)RPF肿块体积较多数肿瘤性病变小

(2)恶性肿块引起肠系膜淋巴结肿大、主动脉远离脊柱向前移位

(3)多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位

4.超声

均质低回声肿块

5.MRI

(1)T1均匀性低至中等信号

(2)T2不均匀高信号(炎性期)

(3)T2低信号(致密纤维化期)

【治疗】

1.治疗RPF使用类固醇备受争议

2.外科输尿管松解术

3.免疫抑制药物

【预后】

若肾功能损害不太严重预后良好

【病例】腹膜后纤维化1例CT影像表现

腹膜后纤维化:

可见厚环状软组织影自肾(上图黄箭)-腹主动脉分叉(下图红箭)水平包绕主动脉及腹主动脉分叉,软组织轻度强化。可见主动脉不向前移位,因为这样的表现更常见于淋巴瘤。

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