【病例学习】椎管内毛细血管瘤1例MR影像表现

 【病史】

男,61岁,双肩部疼痛两月余

 【图像】

【病例学习】椎管内毛细血管瘤1例MR影像表现

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【病例学习】椎管内毛细血管瘤1例MR影像表现

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【病例学习】椎管内毛细血管瘤1例MR影像表现

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  【影像表现】

  

  MR平扫及增强示:

  C6-T1水平脊髓内见一不规则形等长T1长短T2异常信号,C3-T4水平脊髓肿胀呈长T1长T2信号,注入GD-DTPA后病灶呈明显强化,周围水肿区未见明显强化。颈椎序列尚整齐,曲度变直,椎间盘T2WI信号减低,部分椎体见骨质增生征象。

  1.C6-T1水平脊髓内异常信号,符合胶质瘤MR表现;

  2.颈椎退行性变。

  手术病理:(椎管内占位)送检组织由大小不等的血管样组织构成,内见少许纤维组织,未见神经组织,考虑错构瘤一类的瘤样病变。免疫组化:椎管内毛细血管瘤。

  最后诊断:(椎管内占位)椎管内毛细血管瘤。

   

  【讨论】

  血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。包括:

  1.毛细血管型血管瘤

  肿瘤是由大量交织、扩张的毛细血管组成。表现为鲜红或紫红色斑块。与皮肤表面平齐或稍隆起,边界清楚,形状不规则,大小不等。以手指压迫肿瘤时,颜色退去;压力解除后,颜色恢复。

  2.海绵状血管瘤

  肿瘤由扩大的血管腔和衬有内皮细胞的血窦组成。血窦大小不一,有如海绵状结构,窦腔内充满静脉血,彼此交通。表现为无自觉症状、生长缓慢的柔软肿块。头低位时,肿瘤因充血而扩大,恢复正常体位后,肿块即恢复原状。表浅的肿瘤,表面皮肤或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。触诊时肿块柔软,边界不清,无压痛。挤压时肿块缩小,压力解除后则恢复原来大小。

  3.蔓状血管瘤

  主要由扩张的动脉与静脉吻合而成。肿瘤高起呈念珠状或蚯蚓。扪之有博动感与震颤感,听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭,上述之博动及杂音消失。

  颅面血管瘤病(Sturge – Weber – Dimitri syndrome, SWS)又称为脑颜面血管瘤综合征(Sturge- Weber 综合征 ),为先天性疾病, 临床较为少见, 患者多于 10 岁前发病, 随年龄增加症状加重, 无明显性别差异和家族遗传性, 其主要临床表现为癫痫、 智力障碍及偏瘫。 患者血管痣多见, 多为紫红色或葡萄酒色, 亦称为火焰痣, 出生即有, 主要分布于三叉神经眼支所支配的范围内。 病变可累及同侧脑膜并脑组织钙化,故称脑膜面血管瘤病伴进行性钙化; 若侵入眼脉络膜则称为眼脉络膜血管瘤。按照 Poser 分级方法, 颅面血管瘤病分为三型, 为典型型, 以颅面血管瘤病伴血管痣 (为葡萄酒色) 为主, 患者至少存在癫痫、偏瘫、一侧大脑萎缩、 智力发育障碍或先天性青光眼等以上临床表现中的两种; 为不全型, 除皮肤缺如外, 其余症状同型,为非典型, 其主要临床表现有面部异常血管痣(非葡萄酒色)。

  海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,是一种隐匿性的血管畸形,而非真性肿瘤,可发生于中枢神经系统的任何部位,以颅内多见。在脊椎常位于椎体 ,占所有脊椎血管畸形的 5%~12%[1], 而位于椎管内的海绵状血管瘤少见。根据其发生部位可分为 4 型 :即髓内型、髓外硬膜下型、硬膜外型、椎体型[2]。椎管内硬膜外海绵状血管瘤比较罕见,占硬膜外肿瘤的 4.0%[3]。本病可发生于任何年龄,多见于中年人,男性略多于女性。好发于胸段,尤其是 T3~9 水平,可能与胸段硬膜下间隙较宽有关。临床表现以肿瘤压迫脊髓症状为主,表现为进行性肢体感觉、运动障碍 ,病程长,呈缓慢进展,其表现缺乏特异性,急性发作常因肿瘤急性出血或血栓形成引起。

  影像学检查:

  CT 检查由于椎管内骨伪影较多,仅可显示椎管内占位性病变,但缺乏特异性,不能定性,病变沿椎间孔向外生长时,可表现为椎间孔增大。MRI 由于具有良好的软组织分辨力及多方位成像等特点,能够清晰显示椎管内肿瘤位置、形态及组织成分,对本病的诊断具有极高的价值。椎管内肿瘤常分为脊髓内型、脊髓外硬膜下型及椎管内硬膜外型,在T1WI及T2WI上见到肿瘤与脊髓之间的硬脊膜呈线条状低信号,矢状面在病变上下端可见轻度增宽的硬膜外间隙脂肪 ,在 T1WI 上呈高信号,均可提示病变位于硬脊膜外。单纯椎管内硬膜外海绵状血管瘤大多数位于胸段脊髓背侧,与单纯椎体海绵状血管瘤 T1WI及T2WI均为高信号不同,单纯椎管内硬膜外海绵状血管瘤 T1WI 呈等或低信号,T2WI呈均匀高信号,如瘤内出血、钙化等,信号可以混杂。肿瘤多呈椭圆形或梭形,可有分叶;亦可呈不规则形,肿瘤易通过椎间孔,向椎管外生长,本组3例符合此征象。两端尖锐,呈毛笔尖样或轴位像肿瘤包绕脊髓,外观呈“钳”状,此两征象对定性诊断有帮助。脊髓受压变细、移位,肿瘤可沿椎间孔向椎管外生长,但无骨质破坏,增强扫描病灶明显均匀强化。

  同颅内及髓内海绵状血管瘤不同,本病瘤内出血少见,本病需同其他椎管内硬膜外常见肿瘤鉴别。转移瘤有椎体骨质破坏、原发灶及周围软组织肿块,T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈等或稍高信号,增强扫描多呈中等强化,部分病变椎体合并压缩骨折,鉴别较容易。椎管内硬膜外淋巴瘤浸润性生长、推移或包绕脊髓,易侵犯多个椎体平面,肿瘤多呈较均匀等T1、等或稍长 T2 信号,增强后多较均匀轻中度强化,可累及相邻脊椎。椎管内硬膜外脓肿具有急性全身感染症状,MRI 表现为椎管内硬膜外间隙梭形长T1长T2信号影,增强扫描脓肿壁明显强化而脓腔无强化。脊膜瘤T2WI 信号较海绵状血管瘤低,常可见到包膜和钙化,呈宽基底同硬脊膜相连, 增强扫描后可见硬膜尾征,很少沿椎间孔向椎管外生长。神经源性肿瘤同本病鉴别较困难,神经鞘瘤可有囊变、坏死,增强扫描实质部分呈环状或不均匀强化。神经纤维瘤常可多发,也可单发,呈椭圆形或哑铃形,沿神经根生长,易进入椎间孔。

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