【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现

Wernicke 脑病是由于 B 族维生素缺乏引起的疾病,严重者可能出现神经精神症状,甚至可能导致患者的死亡。多见于厌食症、妊娠剧吐等患者。

近日,Parikh 等人在 ACR 网站上发布一例因胃旁路减肥手术导致的 Wernicke 脑病,比较有学习意义,现翻录如下。

病史

40 岁女性,多发性硬化病史,主诉视力丧失、全身虚弱以及意识障碍急诊就诊。

影像学表现

【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现


图 1 示:DWI 示双侧尾状核 (红色箭头)、  丘脑 (绿色箭头)  和岛叶皮层 (蓝色箭头) 内对称性高信号。

【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现
图 2 示:T2flair 示双侧尾状核 (红色箭头)、  丘脑 (绿色箭头)  和岛叶皮层 (蓝色箭头) 内对称性高信号。

【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现
图 3 示:DWI 示双侧海马(黄色箭头)和导水管周围灰质(白色箭头)内高信号。

【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现
图 4 示:T2flair 示导水管周围灰质(白色箭头)、双侧海马(黄色箭头)和乳头体(桔色箭头)内高信号。

【病例学习】Wernicke脑病一例MR影像表现
图 5 示:矢状 T2 Flair 示乳头体(桔色箭头)、下丘脑(绿色箭头)和导水管周围白质(白色箭头)内高信号。

诊断

Wernicke 脑病

鉴别诊断

(1)雅各布病

(2)酒精性脑病

(3)渗透性脱髓鞘病

(4)低血糖症

病例要点

韦尼克脑病是硫氨素缺乏导致的有潜在可逆性的神经系统症状。该病常见于酗酒者,因为酗酒可导致体内硫氨素大量丢失。此外如胃旁路减肥术等类似的病因也可以有韦尼克脑病的表现,因为这会导致营养不良,从而使硫氨素缺乏。

讨论

节食和运动仍然是肥胖病主要的长期解决方法。但是,越来越多的肥胖病人为了尽快达到减肥效果而选择手术方法。胃旁路术,有很好的减肥效果,而且没有明显的手术风险,但这并不代表其没有术后并发症。恶心、呕吐是术后常见的早期并发症,通常是由饮食习惯不良所致的残胃无力症/胃瘫的结果。持续性呕吐,加上术后胃容量减小和吸收不良均会导致维生素的缺乏,特别是硫氨素的缺乏。

韦尼克脑病是硫氨素缺乏而导致的神经系统症状。常见病因为酗酒以及胃旁路术者等。典型者症状通常出现在呕吐 2 到 3 个月后,但偶尔也可以出现在数周后。体内硫氨素的储存量仅为 30-50 mg,在没有摄入的情况下,最快 4 到 6 周即可被完全消耗。韦尼克脑病的急性表现通常包括典型的三联征:小脑性共济失调, 眼肌麻痹和意识障碍。如果未接受有效治疗,则可以发展为柯萨可夫精神病,其特点为记忆丧失和虚构症。

虽然韦尼克脑病最终是一个临床性的诊断,但脑部磁共振常会有阳性发现。在 T2 Flair 序列上,通常在乳头体、内侧丘脑、中脑顶盖部,或中脑导水管周围灰质区内可见对称性高信号。

这些高信号被认为是细胞毒性脑水肿所致,而且有潜在的可逆性。在我们的病例中,对称性 T2 Flair 高信号出现在丘脑、乳头体、尾状核,岛叶皮层和中脑导水管周围灰质内。同时还可能包括海马区域。尽管有时受累区域可能会有强化,但这在我们的病例中并未出现。磁共振发现硫氨素缺乏的敏感性优于 CT。

该病例说明临床病史对诊断的重要性。在我们这个病例中,医生考虑多发性硬化的可能性是因为病人为年轻女性,而且伴有复视。从年龄和临床表现看,考虑多发硬化是合理的。但影像学上并没有白质性疾病的表现,即没有发现硬化斑块。而在这时,病灶区域仍然缺乏特异性。

雅各布病是一种致命的中毒性疾病。这种疾病也可以表现为丘脑和基底节内对称性 T2 Flair 高信号。尽管典型的雅各布病多发生于 50 岁以上人群,但年轻人群中也有发病。该病也属于代谢障碍性疾病,但亦缺乏特异性。酒精性脑病、渗透性脱髓鞘病和低血糖症也和该病例有类似的影像学表现。进一步询问病史,了解到患者近期接受过减肥手术,这时才将韦尼克脑病放在所有诊断的首位,同时也表明在实践中,影像学和临床相结合的重要性。

硫氨素应该早于或与葡萄糖同时补充。首先补充葡萄糖是有害的,因为葡萄糖的氧化是一个硫氨素聚集的过程,会驱使循环中本来就不充足的维生素 B1 进入细胞内,从而加重神经损伤。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注