【病例学习】大前庭导水管综合征一例影像诊断

病史:患儿,男,10个月,先天性耳聋

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征

影像学表现:薄层颞骨CT可见双侧前庭导水管扩大,尤其是外口区呈喇叭口状扩大;薄层高分辨率MR内耳水成像显示局部内淋巴囊异常扩大。

诊断:双侧大前庭导水管综合征(Large vestibular aqueduct sundrome,LAVS)

讨论:

前庭导水管是连接骨迷路与后颅窝脑脊液的骨性通道,使骨迷路内的外淋巴液与脑脊液相交通。前庭导水管内的内淋巴囊为盲端,内淋巴液呈单向流动,经盲端渗入脑脊液。正常前庭导水管内径宽为 0.4-1.0mm,外口呈扁平裂隙状,宽度小于1.5mm。

大前庭导水管综合征

大前庭导水管综合征由Valvassori 和Clemis于1978 年首先研究并描述命名的,是一种常染色体隐性遗传的家族性病变,又称大内淋巴囊畸形。前庭导水管宽大引起两个问题:首先,脑脊液的压力变化容易引起迷路内液体的压力波动,刺激前庭感受器表现出眩晕;其次,内淋巴囊被动性扩张,使内淋巴液呈倒流状态,造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒,导致耳聋。

大前庭导水管综合征诊断标准:前庭导水管外口和总骨脚之间中点(mp)的导水管内径宽度,即前庭导水管中段的最大管径,宽度>1.5mm;或者前庭导水管外口(op)宽度,即前庭导水管骨嵴至总骨脚后侧壁的垂直距离, >2.0mm。

大前庭导水管综合征

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