【病例】继发性红细胞增多症1例CT表现

继发性红细胞增多症是由于长期组织缺氧、机体促红细胞生成素(EPO)分泌增高,进而使红细胞生成增加,以至于单位体积的外周血中红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常。红细胞增多症的诊断多可依据实验室检查确诊,有关其CT表现国内少有报道,对真性红细胞增多症的诊断标准也多是对血液的实验室检查,骨髓检查,影像学仅显示脾肿大。2013年7月收治1例继发性红细胞增多症患者,对其进行头、胸、腹CT检查,发现血管内流体组织密度明显增高这一特有的现象,报告如下。

 

1临床资料

 

患者男,18岁。5岁时诊断先天性心脏病室间隔缺损,有口唇发绀、杵状指等体征,经常鼻衄,胸骨左缘第3、4肋间可闻及收缩期杂音。2013年7月因外伤后行头部和胸、腹部CT平扫检查,发现颅内及胸、腹部较大血管内血液密度明显高于正常,类似CT增强扫描表现。

 

头部CT平扫:双侧颈内动脉、颅内动脉及静脉清晰显示(图1),血管中心流体CT值约60~75HU,大脑浅表小血管显示清晰(图2)。

 

【病例】继发性红细胞增多症1例CT表现

【病例】继发性红细胞增多症1例CT表现

胸、腹部CT平扫:胸腔大血管、心脏房室腔、腹主动脉、双侧肾动静脉、下腔静脉及门静脉等血液密度均明显增高,血管中心CT值约55~70HU(图3),心脏超声室间隔肌部回声缺失,宽径约42mm。

 

【病例】继发性红细胞增多症1例CT表现

多次血常规检查:红细胞计数(7.35~8.02)×1012/L,血红蛋白244~256g/L,红细胞压积67.00%~73.70%。临床诊断先天性心脏病室间隔缺损和继发性红细胞增多症。

2讨论

红细胞增多症是指单位体积的外周血中红细胞数、血红蛋白及血细胞比容等数值高于正常指标,分为相对性和绝对性两类,前者是指由于血浆容量减少,使红细胞容量相对增加,因而单位体积的红细胞数增多,但全身红细胞总容量无改变,常因为剧烈腹泻、呕吐、大量出汗、休克、烧伤、使用利尿剂等引起,情绪激动、肥胖、高血压、吸烟、饮酒等因素也可引起相对性红细胞比容增多,所以又称为“应激性”红细胞增多症;绝对红细胞增多症是由于红细胞数量绝对值增加,红细胞比容增大,血容量也增多,又可分为原发性和继发性。

 

原发性红细胞增多症又称为真性红细胞增多症,其特征为外周血中红细胞数显著增高,通常伴有白细胞和血小板增多、脾大;继发性红细胞增多症多见于儿童及青少年,起病隐匿,偶尔在血细胞检测时发现,2.40%患者浴后出现皮肤瘙痒(组胺浓度高所致),还可见皮肤和黏膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻咽、颈部和上肢末端(指趾及大小鱼际)为甚,眼结膜可显著充血;25%病人有鼻衄、牙龈出血表现。

 

有关CT对血液密度变化报道不多,尤其是对血管内密度增高原因的分析更少,文献主要是通过血液CT值减低判断贫血程度方面的研究。血液中红细胞对X线衰减的主要影响因素是细胞中的含铁血红蛋白,血红蛋白含量越高,血液密度及CT值越高,Foster认为Hb每增加4.35g/L,血液流体CT值升高1HU。

 

该患者有室间隔缺损,长期处于慢性缺氧状态,多次血常规检查Hb、红细胞压积、红细胞计数均有显著增高,应属绝对、继发性红细胞增多症。由于对红细胞增多症的病理学和影像学特点缺乏足够的认识,在CT平扫发现血管内流体密度增高时不能及时理解。CT平扫时,血管内血液密度CT值为13~32HU的情况下不能显影,或仅局部显影。

 

该患者头、胸腹部血管CT检查时清晰显示,双侧颈内动脉、颅内动脉及静脉清晰显示,血管中心流体CT值为60~75HU,类似于增强扫描征象;胸腔大血管、心脏房室腔、腹主动脉、双侧肾动静脉、下腔静脉及门静脉等血管内血液密度均明显增高,脑沟、脑池及静脉窦等血管密度增高,CT检查时血管内流体密度增高的现象与患者长期缺氧,红细胞和红细胞内含铁血红蛋白绝对值增加有关。因此,当发现血管内流体密度增高时,应考虑有各种原因导致的红细胞增多症,需要密切结合临床及相关实验室检查作出进一步分析和鉴别诊断。

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