【病例】多发性内分泌腺肿瘤1例

【临床资料】

男性,41岁

体检发现颈部肿物5年。降钙素大于2000。

【影像图像】

【病例】多发性内分泌腺肿瘤1例

【病例】多发性内分泌腺肿瘤1例

【影像表现】

甲状腺双侧叶中上极病灶,右侧见混合性钙化,增强后明显强化,(磨玻璃强化)低于正常甲状腺强化,增强后较平扫境界模糊,颈部多发强化淋巴结,成簇分布。左侧肾上腺肿块,内密度欠均匀,增强内坏死未见强化。

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小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

【病理】

甲状腺双侧叶髓样癌,左侧肾上腺嗜铬细胞瘤(MENII)

【讨论】

多发性内分泌腺肿瘤(MEN)是指同时或先后患有两种或以上的内分泌腺肿瘤或增生而产生的一种临床综合征,是由基因缺陷所致的罕见遗传性疾病,为染色体显性遗传,故具有家族聚集性。可分为MEN-I型和MRN-II型。后者又分为MEN2A和2B两个亚型。

典型MEN-I型包括甲状旁腺、肠胰和垂体前叶细胞的增生或肿瘤,但临床表现极不均一。

典型MRN-II型,MEN2A(Sipple综合征),最常见亚型,包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲旁亢。MEN2B(黏膜神经瘤综合征),包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及其特有的多发性黏膜神经瘤、类马方体型,但甲旁亢少见。

甲状腺髓样癌(MTC)占80%~92%,起源于滤泡旁C细胞,占甲状腺恶性肿瘤的3%~10%,产生血清降钙素和癌胚抗原。因MTC起源于甲状腺滤泡旁C细胞,故MTC多位于甲状腺中上极区。另外,髓样癌形态多规则,呈圆形或类椭圆形。

嗜铬细胞瘤占70%~80%,多为双侧肾上腺髓质,与散发性嗜铬细胞瘤不同,以分泌肾上腺素为主。70%呈家族性。10%临床上无症状,90%呈嗜铬细胞瘤临床特征。少数伴发神经纤维瘤病及小脑-视网膜综合征。

CT上嗜铬细胞瘤一般大于3 cm,形态规则,密度不均,增强扫描不均匀明显增强。具有以下特点:第一,强化显著;第二,坏死多,呈破网状;第三,坏死边界清晰,坏死多位于边缘。本病例具有较典型的甲状腺髓样癌及肾上腺嗜铬细胞瘤的影像诊断。

甲状旁腺功能亢进(增生或腺瘤)占50%,表现为高钙血症。

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