【病例】腹膜后畸胎瘤1例MR影像表现

【临床资料】

女 48岁

患者于1月前在当地医院做检查发现右侧腹膜后肿瘤,诉无腹胀腹痛,无恶心呕吐,无腹泻,无寒颤高热。患者自发病以来,精神及睡眠尚可,二便正常,体重无明显变化。

余无特殊病史。

【影像图像】

【病例】腹膜后畸胎瘤1例MR影像表现

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【病例】腹膜后畸胎瘤1例MR影像表现

【影像表现】

MR平扫及增强示:

右侧肾上腺区见不规则囊实性长T2异常信号,最大截面约12×9.5×14.1 cm,FS-T2WI呈高、低信号,FS-T1WI呈低信号,注入GD-DTPA后病灶未见明显强化,邻近肝右叶及右肾脏受压、移位。胆囊体积不大,其内未见明显异常信号,肝内外胆管未见明显扩张。脾脏体积增大,脾门处厚约5.5 cm,其内信号未见明显异常。左肾、胰腺信号、大小未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结。下腔静脉充盈可,其内未见明显充盈缺损。

 

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小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

 

【手术病理】

(腹膜后)成熟性畸胎瘤,体积16×9×9 cm。

手术记录

取右侧经腹直肌切口入腹,查见腹腔内无腹水,肿瘤位于右侧腹膜后,游离结肠区,打开后腹膜,见肿瘤有完整的包膜,下缘位于右肾上极,沿肿瘤包膜向上游离,结扎切断与下腔静脉交通支,肿瘤上缘位于肝后,呈囊性,将肿瘤完整切除,创面止血,肝下放一引流管,经右腹壁戳孔引出固定,清点纱布器械无误后逐层关腹。标本送病理。

【最后诊断】

(腹膜后)成熟性畸胎瘤

【讨论】

畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未成熟性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。良性畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。

临床表现

1.颅内畸胎瘤

由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位,所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状,表现为头痛、恶心、呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

2.胃畸胎瘤

临床主要表现为腹部包块,多位于左上腹,腹胀,呕吐,呕血和(或)黑便,呼吸困难,贫血。在新生儿或婴儿中,上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

3.睾丸畸胎瘤

睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段,儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1~2岁,成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25~35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块,包块质硬、结节状或不规则。

4.卵巢畸胎瘤

本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散,常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

5.骶尾部畸胎瘤

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

影像学表现

1.颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域,其影像学特征有其显著特点,可以作出初步诊断。

(1)腰穿:绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高。

(2)颅脑X线:平片多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。

(3)CT扫描:CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多。

畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

(4)MRI检查:T1及T2像出现的信号极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

(5)肿瘤标志物:CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

2.胃畸胎瘤

(1)X线检查:①腹部平片在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下方。包块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。②钡餐透视显示胃体受压变形,小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损,亦可扩张,出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小叶间。③钡剂灌肠可见横结肠,降结肠及乙状结肠受压向下移位,上腹部显示巨大密影。④肾盂静脉造影显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。

(2)B超检查:呈现各种声相图,于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分叶状,其内部声相可呈实性,多发性囊性,或混合性,还可能有钙化灶显示。

(3)CT检查:如果病变巨大,甚至占据腹腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱,密度不均,呈混合性密影,亦可为实性和囊性成分组成。

(4)胃镜检查:甚少应用,仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况,如出血,糜烂和浅表溃疡等,在直视下进行活检是其优势,但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

3.睾丸畸胎瘤

B超对于判断睾丸肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸畸胎瘤B超表现为包块边界清楚、囊实性、包块内有软骨、不成熟的骨组织或钙化等。成人睾丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平与良、恶性相关。儿童睾丸畸胎瘤患者AFP水平处于与相应年龄段的正常范围,但6个月内正常婴儿血AFP水平差异较大,因此,对6个月内的婴儿患者AFP水平的高低无明确的临床提示意义。

4.卵巢畸胎瘤

(1)血清甲胎蛋白(AFP)患者血清中AFP比卵巢卵黄囊瘤低,可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP,另一可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分,可合成微量AFP。

(2)神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神经细胞,有时血清内可测出NSE,对本病的诊断有参考意义。

(3)其他B超、CT、MRI、腹腔镜、组织病理学检查。

5.骶尾部畸胎

(1)实验室检查血液AFP(甲胎蛋白)检查阳性率高,有细菌感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

(2)其他辅助检查X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移,需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

诊断

恶性畸胎瘤的甲胎蛋白阳性率很高,可达80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断很有帮助。

【鉴别诊断】

本病应与颅咽管瘤、垂体腺瘤、皮样囊肿和上皮样囊肿、下丘脑和视交叉胶质瘤、卵黄囊瘤、绒癌、脊髓膜膨出等鉴别。

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