【病例】成人松果体母细胞瘤1例MR影像表现

女,65岁,左侧肢体乏力18个月,加重1周就诊。体检:神智清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约4mm,光反射存在,眼球活动自如,右侧鼻唇沟稍变浅,伸舌左偏,左侧肢体肌力Ⅳ+级,右侧肢体肌力Ⅴ级。

MRI检查示:松果体区可见不规则稍长T1稍长T2信号,大脑脚轻度受压,增强扫描病灶明显强化,大小约为22.1mm×25.3mm×28.1mm(图1,2)。1年后复查MRI示:松果体区病灶明显增大,延伸至右侧枕叶,呈“哑铃状”,大小约为24.8mm×52.5mm×32.8mm,右侧脑室颞角受压移位。病灶内信号不均匀,见长T1长T2及短T1长T2信号改变,增强扫描呈明显不均匀强化,内见不规则无强化区,右颞部脑膜线状强化(图3)。

 

【病例】成人松果体母细胞瘤1例MR影像表现

图1 T1WI显示松果体区可见不规则稍长T1信号(箭头),大脑脚背侧轻度受压;图2 增强扫描病灶明显强化(箭头);图3 1年后复查,MRI示松果体区病灶明显增大,延伸至右侧枕叶,呈“哑铃状”,增强扫描明显不均匀强化(箭头),右颞部脑膜线状强化;

 

手术及病理所见:右枕部poppen入路,“X”形剪开硬膜,分离右枕叶至小脑幕缘,尖刀切开暴露灰红色瘤体,包膜尚完整,显微镜下行近全切除术。肿瘤质软,血供丰富,大小约为2.5 cm×5.0 cm×3.0 cm。光镜下见部分小细胞弥漫散在分布,部分细胞呈巢状、梁索状结构,见小菊形团、片状出血坏死(图4)。

 

【病例】成人松果体母细胞瘤1例MR影像表现

图4 镜下示部分小细胞弥漫散在分布,部分细胞呈巢状、梁索状结构,见小菊形团、片状出血坏死(HE×100)

 

免疫组织化学检查:CgA(灶状+),Syn(+),GFAP(±),LCA(-),CD56(+),CD99(-),PCNA:增生活跃区>50%。病理诊断:松果体母细胞瘤。

讨论:

松果体母细胞瘤属松果体实质细胞肿瘤。按WHO2007年中枢神经系统肿瘤分类,松果体实质细胞肿瘤可分为松果体细胞瘤、中间分化型松果体实质细胞瘤和松果体母细胞瘤。其中松果体母细胞瘤约占40%,属于WHOⅣ级。其恶性程度高,生长快,预后不良;多见于儿童,成人少见;因生物学行为,其影像学表现为恶性肿瘤特征。松果体母细胞瘤呈深分叶状,肿瘤内部可见囊变、出血,不常见钙化,增强扫描后呈明显不均匀强化。

 

本例首次MRI检查并不具备以上表现,更符合生殖细胞瘤或松果体细胞瘤特征,复查MRI病灶内见囊变、出血等征象。松果体母细胞瘤与生殖细胞瘤、松果体细胞瘤及胶质瘤的影像学特征有相似之处,因此需结合临床进行鉴别诊断:①好发年龄及性别:生殖细胞瘤多见于儿童及青少年男性;松果体细胞瘤和胶质瘤年龄分布较广;松果体母细胞瘤多见于儿童,本例较为特殊。②形态和信号特点:生殖细胞瘤和松果体细胞瘤大多为均匀实质性肿块,多为类圆形或浅分叶状,强化均匀;胶质瘤多为囊实性,形态多变,强化不均匀;松果体母细胞瘤多呈明显分叶状,形态不规则,内可见囊变、出血,强化不均匀,本例发现病灶邻近脑膜线状强化,诊断意义有待进一步观察。③MRS表现:胶质瘤可见典型高胆碱类化合物(Cho)峰及低N‐乙酰门冬氨酸(NAA)峰;松果体母细胞瘤Cho峰较高,无脂质(Lip)峰;生殖细胞瘤多出现Lip峰。

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