【病例】颅内软骨瘤1例影像表现

病例

女,35岁。因反复头痛1年余,加重1月入院。患1年前无明显诱因出现头痛,以胀痛为主,呈进行性加重,偶感头皮麻木,伴左耳耳鸣,伸舌费力,有震颤,感觉吞咽困,偶有左侧口角流涎,伴有肢体抽搐6次,发作时牙关紧不能言语,数分钟恢复。近1月症状加重,伴恶心呕吐。

体检T:36.7℃,P:60次/min,BP:120/77mmHg(1mmHg=0.133kPa),则瞳孔D=3mm,对光反应灵敏;右侧瞳孔D=4mm,直接和间接对光发射均消失。

实验室检查:血常规、肝肾功能、凝血悲、心电图无异常。头颅CTA显示右侧中颅窝颅底高密度肿块。范围约6.8 cm×5.8 cm,肿块部分突入右侧眼眶,脑组织及大脑中动脉受压向内上移位,右侧脑室受压变形左移,中线结构向左移位。MRI示右颞部团块状异常信号,T2WI、T2flair及T1flair均呈高、低混杂信号,团注Gd-DTPA增强扫描呈明显不均匀强化。

影像学诊断:右侧中颅窝软骨瘤可能。手术记录:右颞部肿瘤大部质地坚硬,部分质韧,淡红或白色,血供丰富,活动性差,手术切除过程中可见肿瘤侵犯海绵窦、眶周等处,与硬膜相粘连,部分颞骨受压变薄。病理诊断:中颅窝软骨瘤。

 

【病例】颅内软骨瘤1例影像表现

讨论

软骨瘤多发生于四肢的短管状骨或长骨。发生于颅内的极为少见。颅内软骨瘤仅占所有颅内肿瘤的0.2%~0.3%。发病年龄多见于20—60岁,其中发病高峰年龄是20~40岁,女性略多于男性。颅内软骨瘤常起源于颅底骨缝连接处的软骨残余组织。好发于颅底及大脑凸面,其中以中颅凹底的蝶鞍旁及岩骨尖多见,肿瘤常侵犯海绵窦,本例发生于中颅窝底并侵犯海绵窦及眼眶,与文献报道一致。

CT和MR可以明确肿瘤的部位、范围及其与邻近结构间的解剖关系,对于临床诊断和手术治疗具有重大的指导价值。本例CT表现为中颅窝巨大不规则团块状混杂密度肿块,高密度部分在MRIT1、T2呈等低信号,病理镜下为软骨基质,钙化的部分呈低信号,非钙化的部分呈中等信号;而CT表现为低密度的部分在MR上呈长T1长T2信号,肿瘤团注Gd-DTPA增强扫描后不均匀花环状强化,边缘强化明显。

CT和MR灶周均未见水肿说明肿瘤位于脑实质外.颅内软骨瘤主要与同样位于脑实质外的脑膜瘤鉴别,脑膜瘤具有典型的脑外肿瘤特征,增强CT和MR呈均匀一致的显著强化.多数脑膜瘤有灶周水肿。MR团注Gd-DTPA增强扫描可见邻近脑膜呈鼠尾状强化,即“硬膜尾征”,此病例CT表现为钙化肿块,MR信号明显不均,且无灶周水肿,脑膜瘤基本可以排除。另外还需要和软骨肉瘤鉴别,软骨肉瘤具有侵犯范围较广,血供丰富的特点,两者鉴别仍依靠病理学检查,镜下软骨肉瘤瘤细胞具有明显异形性,且可见异常核分裂像。

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