【病例】心脏纤维瘤一例MR影像表现

心脏纤维瘤是主要发生于婴幼儿的罕见的良性肿瘤,是该年龄段第二好发的肿瘤,仅次于横纹肌瘤。

现结合印第安纳大学影像中心的 Tyler Fredenburg 医生在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

女婴,昏迷病史。

影像学检查

【病例】心脏纤维瘤一例MR影像表现
图 1 胸片示心脏增大

【病例】心脏纤维瘤一例MR影像表现
图 2 为冠状位CT

【病例】心脏纤维瘤一例MR影像表现
图 3 为 T2 横断压脂序列

【病例】心脏纤维瘤一例MR影像表现
图 4 为 T1 横断压脂序列

影像学发现

胸片发现心脏中度增大,左心室边缘局限性突出。

CT 示一边界清楚的实性肿块,直径约 5 cm,起源于左室侧后部游离壁。肿块中央见散在游离钙化灶。肿块呈低密度,CT 值约 30 到 40 Hu 。临近的心肌 CT 值约 90 Hu,骨骼肌 CT 值约 50 Hu。心包内有少量渗出。心脏 MRI 示直径 5cm 信号均匀的肿块,累及左心室侧后游离壁,未累及二尖瓣和左心室流出道。肿块向心尖延伸,并贴近室间隔。

诊断

心脏纤维瘤

鉴别诊断

在胎儿时,需要鉴别纤维瘤和横纹肌瘤。如果肿块为多发或有结节样坏死,即可确诊为横纹肌瘤。相反的,如果肿瘤是心室内实性的且有钙化,则可以诊断为纤维瘤。横纹肌肉瘤是一种罕见肿瘤,无钙化,每个房室内发生机会均等,囊变或坏死常见,并可侵犯肺静脉、心包或临近结构。

病例要点

心脏纤维瘤是主要发生于婴幼儿的良性肿瘤,是该年龄段第二好发的肿瘤,仅次于横纹肌瘤。心脏纤维瘤罕见,自 1976 年以来仅有约 100 例报道。

Gorlin 综合征(又称多发性基底细胞痣综合征)患者中心脏纤维瘤发病率较高。该综合征为常染色体显性遗传,可表现为基底细胞癌、下颌骨牙源性角化囊肿,骨骼畸形以及多脏器肿瘤形成。约三分之一的患者无症状,为偶然发现,但患者也可表现为心衰、胸痛、心律失常和心脏骤停。由于该病有导致患者猝死的风险,故需要手术切除,即使患者无临床症状。

心脏纤维瘤为心肌内出现的实性肿物,多位于心室,室间隔和左心室游离壁最多见。肿瘤生长可是心腔变小,平均直径可达 5 cm。肿块边界清楚但没有真正的包膜,并可向周围蔓延。病理上,肿块由大量的胶原纤维构成。中央常见钙化,但出血、囊变和坏死少见。

心脏超声示一起源于心室壁的大的非收缩性实性肿块。CT 上心脏纤维瘤呈相对均匀的低密度实性肿块伴钙化。MRI 上,心脏纤维瘤表现为边界清楚、边缘光滑的实性肿块,以宽基地与心室壁相连。T1 上多为等信号,T2 低信号,压脂后信号无改变。强化后表现多变,为无强化或环状轻度强化,中央无强化。与周围心肌相比,肿瘤表现为轻度或无强化,因其为乏供血肿瘤。注射对比剂后,T1 上表现为中央为低信号区,伴周围界限清楚的等信号环。但延迟扫描肿瘤表现为明显强化。

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