【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现

【病史】39岁男性,持续性直肠出血2-3天。

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现

问题1.此年龄组直肠出血的常见原因包括?

A.痔疮

B.腺癌

C.炎性肠病

D.胃肠道间质瘤(GIST)

【答案】ACD注释:腺癌年龄常较大。

2.下述哪些病变可有此影像学表现?

A.淋巴瘤

B.胃肠道间质瘤(GIST)

C.硬纤维瘤

D.腺癌

【答案】B 注释:硬纤维瘤好发于肠系膜,淋巴瘤、腺癌多发生于肠管内,不呈外生性。

3.针对胃肠道间质瘤(GIST),请判断正误。

T   F      KIT癌基因或CD117不仅为特异性诊断标志,也为特异性治疗标志。

T   F      肠梗阻罕见,即使为较大肿瘤。

T   F      常见淋巴结肿大。

T   F      出血,坏死,钙化常见。

【答案】TTFF

注释:肿瘤呈外生性生长,肠梗阻罕见;GIST淋巴结转移少见;虽然可出现出血坏死,但钙化罕见。

4. 下述哪些征象可见于GIST?

A.较大的通常为外生性的肿块

B.肠道动脉瘤样扩张

C.肿瘤有较大的肠腔内部分

D.恶性者常见肝脏及肠系膜转移

【答案】ABD

注释:GIST通常为外生性,且外生性部分较大(非肠腔内),有时肠管可呈动脉瘤样扩张,恶性者可转移。

5. 针对胃肠道间质瘤(GIST)的治疗,请判断正误。

T   F     甲磺酸伊马替尼为GIST的有效治疗药物。

T   F     首选广泛手术切除。

T   F     术前常需活检。

T   F     CT 为检测肿瘤反应的合理方法。

T   F     甲磺酸伊马替尼治疗后,转移瘤变为均匀低密度。

【答案】TFFTT

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现
锝-99m标记红细胞扫描示小肠局部浓聚,有助于确定活动性出血部位(黄箭)

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现
肠系膜上动脉DSA示小肠区富血供病变(黄箭),由肠系膜上动脉供血。病变部位与上图一致。

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现
轴位增强CT示一外生性、边界清晰肿块,起源于空场肠袢,呈均质强化(黄箭)。

【病例】胃肠道间质瘤1例影像表现
轴位增强CT(上图更低层面)示病变从空场肠袢呈外生性生长(黄箭)。

【诊断】胃肠道间质瘤(GIST)

【病例点】

GIST可表现为年轻人下消化道出血。

DSA有助于显示起源于胃肠道小肿块的血供情况,此可能为下消化道出血的原因。

GIST应避免活检,减小肿瘤细胞脱落的风险。

【讨论】

1.尽管GIST仅占胃肠道肿瘤的不到1%,但为胃肠道最常见的非上皮肿瘤。GIST好发于40–70岁,发病无性别差异。免疫组化CD117或 KIT 为其特征。最常见的发病位置依次为胃(60–70%), 小肠(30%), 大肠 (5%),罕见于食管和阑尾。GIST发生于网膜和肠系膜少见,发生于腹膜后则十分罕见。小肠多发GIST可见于神经纤维瘤病1型。

2.GIST临床表现依赖于发病部位和肿瘤大小,症状包括腹痛或腹胀(最常见),胃肠道出血,早饱,消化不良,不明原因贫血。十二指肠GIST可发生梗阻性黄疸。肠梗阻少见,因为肿瘤呈外生性生长。病变累及粘膜时可出现消化道出血。

3.GIST鉴别诊断包括腺癌,淋巴瘤,类癌,硬纤维瘤,硬化性肠系膜炎和转移瘤。此病例上消化道镜检及结肠镜不能确定出血部位,故核医学检查,示出血部位位于小肠。遂行肠系膜上动脉DSA以确定出血位置,并在可能情况下进行栓塞。DSA见肿瘤样染色,因此行CT检查。CT检查诊断为回肠GIST,并经手术病理证实。

4.GIST在CT上通常为较大不均质强化富血供外生性肿块,大小为3-10cm。出血,囊变和坏死常见,钙化在报道中未见于较大的GIST。肠壁无同心圆(环形)累及可与肠腺癌鉴别。与类癌的鉴别特征为出现较大原发肿瘤。与硬化性肠系膜炎不同,肠系膜间质瘤边界清晰,边缘光滑,肠系膜结构无明显扭曲。GIST和淋巴瘤有时在影像学不易鉴别,都可呈动脉瘤样扩张,但淋巴结肿大在间质瘤十分罕见。肝脏为GIST的最常见转移部位,常为富血供,网膜和肠系膜病变在GIST术后复发者常见,肺、脑、骨转移者未见有报道。

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